درماتومیوزیت (Dermatomyositis)
میوپاتی های التهابی ایدیوپاتیک (اختلال عملکرد عضله بر اثر التهاب، به دلیل ناشناخته) مانند درماتومیوزیت ، پلی میوزیت شامل یکسری بیماریهایی است که دارای خصوصیات مشترکی هستند :
1 – ضعف عضلانی پروگزیمال قرینه و پیشرونده ( عضلاتی که در اندامها، (دست و پا ) به تنه نزدیکتر هستند مثل عضلات ران و لگن یا شانه و بازو).
2 – افزایش آنزیم های عضلانی
3 – التهاب و از بین رفتن فیبرهای عضلانی
4 – ناهنجاری در بررسی الکتریکی عضله ( الکترومیوگرافی )
• علایم بالینی :
مبتلایان به این بیماریها به طور مشخص با ضعف عضلات پروگزیمال که به صورت تدریجی ایجاد می شود ، مشخص می شوند . این ضعف به صورت قرینه موچب اختلال در اعمالی مانند بلند شدن از وضعیت نشسته ، بیرون آمدن از اتومبیل ، بالا رفتن از پله ، بردن دست بالای سر یا شانه کردن مو می شود . در یک سوم موارد، در گیری قسمت بالایی مری به وجود آمده و بیمار دچار اشکال در بلع می شود .
در درماتومیوزیت چند ویژگی منحصر به فرد وجود دارد : 1 ) برجستگیهای قرمز رنگ و گاهی پوسته دار روی مفاصل انگشتان دست 2 ) لکه قرمز یا بنفش رنگ روی تنه ، گردن ، اندام ها یا پوست سر که گاهی به شکل V روی قفسه سینه در می آید . 3 ) لکه بنفش رنگ بر روی پلک فوقانی 4) سطوح کف دستی و طرفی انگستان زبر و ترک خورده بوده و خطوط افقی نامنظم و کثیفی را شبیه به دست مکانیکها ایجاد می کند .
شیوع بدخیمی در این بیماران افزایش می یابد به همین دلیل می بایست جهت کشف سریع این بیماریها اقدامات تشخیصی مناسب انجام گیرد .
• تشخیص :
این بیماریها با شرح حال و معاینه فیزیکی حدس زده شده و با بیوپسی ( نمونه برداری) عضله تشخیص قطعی داده می شود .
• درمان :
قدم اصلی در درمان ، تجویز کورتیکواستروئید ( پردنیزون 60 میلیگرم در روز) است تا آنزیمهای عضلانی به میزان طبیعی بازگردد و قدرت عضلانی بهبود یابد . دوز دارو با توجه به پاسخ بالینی به تدریج کاهش می یابد . قدمهای بعدی تجویز آزاتیوپرین یا متوتروکسات ، ایمونوگلوبین داخل وریدی (IVIg) ، سیکلوسپورین و ... می باشد .
میوپاتی های التهابی ایدیوپاتیک (اختلال عملکرد عضله بر اثر التهاب، به دلیل ناشناخته) مانند درماتومیوزیت ، پلی میوزیت شامل یکسری بیماریهایی است که دارای خصوصیات مشترکی هستند :
1 – ضعف عضلانی پروگزیمال قرینه و پیشرونده ( عضلاتی که در اندامها، (دست و پا ) به تنه نزدیکتر هستند مثل عضلات ران و لگن یا شانه و بازو).
2 – افزایش آنزیم های عضلانی
3 – التهاب و از بین رفتن فیبرهای عضلانی
4 – ناهنجاری در بررسی الکتریکی عضله ( الکترومیوگرافی )
• علایم بالینی :
مبتلایان به این بیماریها به طور مشخص با ضعف عضلات پروگزیمال که به صورت تدریجی ایجاد می شود ، مشخص می شوند . این ضعف به صورت قرینه موچب اختلال در اعمالی مانند بلند شدن از وضعیت نشسته ، بیرون آمدن از اتومبیل ، بالا رفتن از پله ، بردن دست بالای سر یا شانه کردن مو می شود . در یک سوم موارد، در گیری قسمت بالایی مری به وجود آمده و بیمار دچار اشکال در بلع می شود .
در درماتومیوزیت چند ویژگی منحصر به فرد وجود دارد : 1 ) برجستگیهای قرمز رنگ و گاهی پوسته دار روی مفاصل انگشتان دست 2 ) لکه قرمز یا بنفش رنگ روی تنه ، گردن ، اندام ها یا پوست سر که گاهی به شکل V روی قفسه سینه در می آید . 3 ) لکه بنفش رنگ بر روی پلک فوقانی 4) سطوح کف دستی و طرفی انگستان زبر و ترک خورده بوده و خطوط افقی نامنظم و کثیفی را شبیه به دست مکانیکها ایجاد می کند .
شیوع بدخیمی در این بیماران افزایش می یابد به همین دلیل می بایست جهت کشف سریع این بیماریها اقدامات تشخیصی مناسب انجام گیرد .
• تشخیص :
این بیماریها با شرح حال و معاینه فیزیکی حدس زده شده و با بیوپسی ( نمونه برداری) عضله تشخیص قطعی داده می شود .
• درمان :
قدم اصلی در درمان ، تجویز کورتیکواستروئید ( پردنیزون 60 میلیگرم در روز) است تا آنزیمهای عضلانی به میزان طبیعی بازگردد و قدرت عضلانی بهبود یابد . دوز دارو با توجه به پاسخ بالینی به تدریج کاهش می یابد . قدمهای بعدی تجویز آزاتیوپرین یا متوتروکسات ، ایمونوگلوبین داخل وریدی (IVIg) ، سیکلوسپورین و ... می باشد .
شرح موضوع