آرتريت ناشناخته جوانان JIA
اين بيماري چيست؟
آرتريت ناشناخته جوانان يك بيماري مزمن است كه علامت مشخصه آن التهاب پايدار مفصل مي‌باشد. نشانه‌هاي خاص التهاب مفصلي يا آرتريت عبارتند از: درد، تورم و محدوديت حركت. استفاده از واژه “ناشناخته” در نامگذاري اين بيماري دليل بر ناشناخته بودن علت بيماري است و كلمه “جوانان” بيانگر اينست كه سن شروع علايم بيماري قبل از 16 سالگي است.
بيماري مزمن يعني چه؟
هنگامي يك بيماري مزمن خوانده مي شود كه درمان مناسب آن به بهبودي كامل منتهي نشود و علايم بيماري و تغييرات آزمايشگاهي مربوط به بيماري با وجود درمان ادامه يابد. همچنين مفهوم ديگر اين واژه اينست كه حتي با رسيدن به تشخيص درست، تعيين مدت زمان به طول انجاميدن بيماري غيرممكن است.
ميزان بروز آن چقدر است؟
JIA يك بيماري نادر است كه حدود 80 تا 90 نفر از هر 100,000 كودك را درگير مي‌كند.
علل اين بيماري كدامند؟
دستگاه ايمني بدن ما از تهاجم عفونت‌ها (نظير باكتريها و ويروس‌ها) جلوگيري مي‌كند. اين دستگاه همچنين قادر به شناسايي عوامل بيگانه و بالقوه خطرناك براي بدن از عوامل و سلولهاي خودي و بي ضرر است.
عقيده براينست كه آرتريت مزمن به علت يك پاسخ ايمني غيرطبيعي (ناشي از علل ناشناخته) رخ مي‌دهد كه در آن توانايي شناسايي “عوامل بيگانه” از “سلولهاي خودي” ازبين مي رود و در نتيجه دستگاه ايمني به عوامل خودي مفصل حمله مي‌كند.
به همين علت گاهي اوقات از بيماريهايي مانند JIA با نام “خودايمني” ياد مي‌شود كه به معناي تهاجم دستگاه ايمني برضد اندامهاي خودي بدن است.
با اين وجود، مكانيسم دقيق JIA مانند ساير بيماريهاي مزمن التهابي انسان ناشناخته است.
آيا اين بيماري، ارثي است؟
JIA يك بيماري ارثي نيست، زيرا بطور مستقيم از والدين به فرزندان به ارث نمي‌رسد. اما با اين‌حال، چند عامل ژنتيكي شناخته شده اند كه موجب مستعد شدن ابتلا به بيماري مي‌شوند. توافق نظر مجموعه دانشمندان بر اينست كه در اين بيماري چندين عامل نقش دارند؛ يعني براي ابتلا به آن بايد مجموعه‌اي از عوامل مستعدكننده ژنتيكي و مواجهه با عوامل محيطي (احتمالاً عفونت‌ها) حضور داشته باشند. حتي با وجود عوامل مستعدكننده ژنتيكي، ابتلاي دو كودك در يك خانواده به اين بيماري نادر است.
اساس تشخيص بيماري بر چيست؟
پزشكان هنگامي بيمار را مبتلا به JIA تشخيص مي‌دهند كه سن پيدايش بيماري قبل از 16 سالگي باشد؛ آرتريت بيش از 6 هفته طول كشيده باشد (كه اين مورد براي رد نمودن علل موقتي آرتريت مانند عفونتهاي ويروسي است)؛ و اين كه علت بيماري شناخته نشود (يعني ساير بيماريهايي كه مي‌توانند موجب آرتريت شوند، رد شده باشند).
به بيان ديگر، واژه JIA دربرگيرنده تمام انواعي از آرتريت طول‌كشيده است كه علتشان ناشناخته باشد و در دوران كودكي بروز نموده باشند. در JIA، انواع گوناگوني از آرتريت بروز مي‌كند (به ادامه مطلب توجه كنيد).
تشخيص JIA با حضور آرتريت و طول كشيدن آن و همچنين رد كردن دقيق ساير بيماريها براساس شرح حال پزشكي، معاينه باليني و تستهاي آزمايشگاهي صورت مي‌پذيرد.
در اين بيماري چه اتفاقي براي مفاصل مي‌افتد؟
غشاي نازك مفصلي كه دور تا دور مفصل را احاطه كرده است، ضخيم مي‌شود و سلولهاي التهابي در آن نفوذ مي كنند؛ همچنين مقدار مايع داخل مفصلي نيز افزايش مي‌يابد. به همين دليل مفصل دچار تورم، درد و محدوديت در حركت مي‌شود. يك علامت مشخصه التهاب مفصلي، خشكي مفصل است كه غالباً پس از يك دوره استراحت طولاني رخ مي‌دهد؛ اين حالت خصوصاً در هنگام صبح ديده مي‌شود (خشكي صبحگاهي).
كودك اغلب سعي مي كند تا با قرار دادن مفصل در وضعيتي بين خم‌بودن كامل و راست‌بودن كامل، مقدار درد خود را كاهش دهد كه به اين وضعيت، “وضعيت ضد درد” گفته مي‌شود و بيانگر اينست كه درد كودك در اين حالت كمتر است.
اگر بيمار درمان نشود، التهاب مفصلي باعث آسيب جدي مفصل مي‌شود كه دلايل آن عبارتند از: (الف) غشاي مفصلي بسيار ضخيم مي شود (كه ممكن است همراه با تشكيل شدن يك بالشتك مفصلي به نام پانوس مفصلي باشد)؛ علاوه بر اين، آزاد شدن مواد مختلف در مفصل باعث خورده شدن غضروف مفصلي و استخوان مي‌شود؛ (ب) باقي ماندن طولاني مدت مفصل در وضعيت ضد درد باعث تحليل رفتن عضلات و قوام و قدرت كشيدگي آنها و كاهش مقدار بافت نرم مي‌شود كه اين امر به بدشكلي مفصل در حالتي خميده مي‌انجامد.
آيا اين بيماري انواع گوناگون دارد؟
JIA انواع گوناگوني دارد. انواع مختلف آن براساس حضور علايمي نظير وجود يا عدم وجود علايم سيستميك مانند تب، ضايعات پوستي، التهاب پرده‌هاي قلبي (JIA سيستميك) و تعداد مفاصل درگير (JIA اوليگوآرتيكولار يا پلي‌آرتيكولار) طبقه‌بندي مي‌شوند. بر طبق قرارداد، انواع مختلف JIA را بنابر علايم موجود در 6 ماه نخست بيماري نامگذاري مي كنند. به همين سبب نامگذاري نوع بيماري به چگونگي علايم آغازين بيماري دلالت دارد.
JIA سيستميك. در اين نوع بيماري آرتريت همراه با تظاهرات سيستميك وجود دارد كه منظور از تظاهرات سيستميك درگيري اندامهاي مختلف بدن است. علامت سيستميك اصلي وجود تب نيزه اي و بالا و پايين‌رونده با درجه بالاست كه با بثورات پوستي همراه است و اين بثورت پوستي در هنگام بالا رفتن تب ظاهر مي‌شوند. ساير علايم شامل درد عضلاني، بزرگ شدن كبد و طحال يا غدد لنفاوي و التهاب پرده‌هاي اطراف قلب (پريكارديت) و التهاب پرده‌هاي اطراف ريه (پلوريت) است.
آرتريت معمولاً چند مفصل (5 مفصل يا بيشتر) را درگير مي‌كند و ممكن است در شروع بيماري يا حتي در مراحل ديرتر بروز كند. بيماري مي تواند در هر سني ازدوران كودكي بروز كند.
در حدود 50% بيماران فقط تظاهرات سيستميك وجود دارد كه اين بيماران پيش‌آگهي درازمدت بهتري دارند. در 50% باقيمانده، تظاهرات سيستمك با پيشرفت زمان فروكش مي‌كند و علايم مفصلي در آنان بارزتر مي‌گردد. در تعدادي از بيماران نيز علايم سيستميك همزمان با علايم مفصلي وجود دارد.
JIA سيستميك مسؤول كمتر از 10% تمام JIAهاست؛ مختص كودكان است و در بزرگسالان بندرت ديده مي‌شود.
JIA پلي‌آرتيكولار (چندمفصلي). در اين نوع بيماري درگيري مفصلي 5 مفصل يا بيشتر در 6 ماهه نخست بيماري بدون حضور علايم سيستميك وجود دارد. وجود يا عدم وجود اتوآنتي‌بادي (پادتن ضد خودي) در جريان خون كه عامل روماتيسم (RF) نام دارد، اين نوع بيماري را به دو گروه مختلف تقسيم مي‌كند:
1) JIA پلي‌آرتيكولار با RF مثبت. اين حالت در كودكان بسيار نادر است (كمتر از 5% كل بيماران JIA). اين حالت معادل آرتريت همراه با RF مثبت در بزرگسالان مي‌باشد (نوع اصلي آرتريت مزمن بزگسالان). در اين نوع بيماري درگيري مفصلي بصورت قرينه مي‌باشد كه ابتدا مفاصل كوچك دست و پا را درگير مي‌كند و سپس به ساير مفاصل گسترش مي‌يابد. در دختران شايعتر از پسران است و معمولاً سنين بيش از 10 سال را گرفتار مي‌كند و غالباَ با آرتريت شديد همراه است.
2) JIA پلي‌آرتيكولار با RF منفي. اين حالت در 15 تا 20 درصد موارد JIA رخ مي‌دهد. يك نوع چندگونه است كه احتمالاً بيماريهاي متفاوتي را در برمي‌گيرد. به علت چندگونه بودنش، پيش‌آگهي‌هاي متفاوتي دارد.
JIA اوليگوآرتيكولار. در اين نوع بيماري درگيري كمتر از 5 مفصل در 6 ماهه نخست بيماري بدون حضور علايم سيستميك وجود دارد. در اين نوع، مفاصل بزرگ (مانند زانوها و مچ‌هاي پا) بطور غيرقرينه درگير مي‌شوند. گاهي‌اوقات فقط يك مفصل درگير مي‌شود (نوع مونوآرتيكولار يا تك‌مفصلي). در برخي بيماران تعداد مفاصل درگير پس از گذشت 6 ماه نخست بيماري به 5 عدد يا بيشتر افزايش مي‌يابد كه به اين نوع، اوليگوآرتريت گسترش‌يابنده مي‌گويند.
اوليگوآرتريت معمولاً پيش از 6 سالگي بروز مي كند و بيشتر در دختران ديده مي‌شود. با انجام درمان مناسب، پيش‌آگهي مفصلي خوب است و بيماري محدود به همان تعداد اندك مفاصل باقي مي‌ماند؛ اما پيش‌آگهي در نوع گسترش‌يابنده درگيري مفصلي، مي‌تواند بسيار متغير باشد.
تعداد خاصي از بيماران دچار درگيري چشمي قابل‌توجهي مي‌شوند كه در آن قسمتي از بخش قدامي يووه‌آ (كه مجموعه‌اي است از عنبيه، جسم مژگاني و مشيميه) ملتهب مي‌گردد (يووئيت قدامي)؛ در اين حالت پرده‌اي چشم را مي‌پوشاند و عروق چشمي خونرساني‌‌كننده نيز درگير مي‌شوند. از آنجا كه قسمت قدامي يووه‌آ از عنبيه و اجسام مژگاني تشكيل شده است به اين حالت يوئيت قدامي مزمن يا التهاب مزمن عنبيه-جسم مژگاني (ايريدوسيكليت) مي‌گويند.
ايريدوسيكليت
در صورت عدم تشخيص و درمان نكردن آن، يووئيت قدامي پيشرفت مي‌كند و مي‌تواند به آسيب بسياري جدي چشم بيانجامد. لذا تشخيص زودهنگام اين عارضه، بسيار مهم مي‌باشد. با توجه به اينكه يووئيت قدامي به دليل عدم قرمز شدن چشم و تار نشدن ديد كودك نمي‌تواند توسط والدين يا پزشك معالج تشخيص داده شود، لذا معاينات منظم چشمي هر 3 ماه يكبار براي كودكاني كه در معرض خطر بالاي ابتلا به اين عارضه هستند بايد به وسيله چشم‌پزشك و زير دستگاه مخصوص لامپ شكافدار چشم‌پزشكي انجام گردد.
اوليگوآرتريت شايعترين نوع JIA است (50% موارد). مثبت بودن تست ANA (به آزمونهاي آزمايشگاهي مراجعه كنيد) به همراه يووئيت بيماري خاص كودكان است و در بزرگسالان ديده نمي‌شود.
آرتريت پسوريازيسي. آرتريتي است كه همراه با بيماري پسوريازيس يا علايم شبيه پسوريازس همراه باشد. پسوريازيس يك بيماري پوستي است كه در آن پوست روي آرنج‌ها و زانوها دچار تورق و كنده‌شدگي مي‌شوند. بيماري پوستي ممكن است قبل از ظهور آرتريت بوجود آيد يا پس از آن ايجاد شود. اين نوع آرتريت، تظاهرات باليني و پيش‌آگهي‌هاي متفاوتي دارد .
آرتريت همراه با انتزيت. شايعترين تظاهر اين نوع بيماري، اوليگوآرتريت درگيركننده مفاصل بزرگ اندامهاي تحتاني به همراه انتزيت مي‌باشد. به التهاب قسمت متصل‌كننده تاندون‌ها به استخوان، انتزيت گفته مي‌شود. شايعترين مكان درد در اين نوع بيماري، منطقه‌اي در پا است كه پشت و زير پاشنه پا قرار دارد. گاهي‌اوقات اين بيماران دچار يك يووئيت حاد قدامي مي‌شوند كه برخلاف نوع اوليگوآرتريت موجب قرمز شدن چشمها، اشك‌ريزش و افزايش حساسيت به نور مي‌گردد. در اكثربيماران تست آزمايشگاهيHLA-B27 مثبت است. اين بيماري بيشتر پسران را درگير مي‌كند و معمولاً پس از 8-7 سالگي بروز مي‌كند. سير باليني اين بيماري متغير است. در تعدادي از بيماران، بيماري فروكش مي‌كند در صورتي كه در تعدادي بيماري به نواحي محوري اسكلت (ناحيه ستون فقرات) گسترش مي‌يابد و مفاصل خاصره‌اي-لگني (اطراف قسمت تحتاني كمر) را درگير مي‌كند. در واقع، اين نوع بيماري به گروهي از بيماريها تعلق دارد كه در بزرگسالان شايعتر است و در صورت ابتلا ساختن ناحيه ستون فقرات با نام اسپونديلوآرتروپاتي خوانده مي‌شود.
علت ايجاد ايريدوسيكليت چيست؟ رابطه ايجاد آن با آرتريت چيست؟
همانند آرتريت، التهاب چشم نيز توسط پاسخ ايمني غيرطبيعي برضد چشم به وجود مي‌آيد (خودايمني). مكانيسم دقيق آن ناشناخته است.
اين عارضه بيشتر در بيماران مبتلا به نوع اوليگوآرتيكولار و كم سن و سال‌تري ديده مي‌شود كه تست آنتي‌بادي ضدهسته (ANA) آنها مثبت است.
علتي كه بتواند بيماري چشمي را به آرتريت ربط دهد شناخته نشده است. نكته مهم اينست كه آرتريت و ايريدوسيكليت ممكن است بطور مستقل از هم بروزكنند، لذا معاينات چشم‌پزشكي دوره‌اي بايد حتي در بيماراني كه آرتريت آنها فروكش كرده است، انجام پذيرد. سير ايريدوسيكليت با التهاب دوره اي چشم مشخص مي‌شود كه غالباً ارتباطي به سير آرتريت ندارد.
ايريدوسيكليت معمولاً به دنبال بروز آرتريت بوجود مي‌آيد يا اينكه ممكن است بطور همزمان با آرتريت ايجاد شود. در موارد نادر ممكن است پيش از بروز آرتريت رخ دهد. در مورد اخير، پيش‌آگهي بسيار بد است، زيرا در هنگامي كه بيماري فاقد علامت است، ايريدوسيكليت در مراحل آغازين بيماري تشخيص داده نمي‌شود و در نتيجه باعث عوارض علامتداري نظير اختلال در ديد مي‌شود.
آيا بيماري كودكان با بيماري بزرگسالان تفاوت دارد؟
غالباً بله. نوع پلي‌آرتيكولار همراه با RF مثبت كه مسؤول 70% علل آرتريت روماتوئيد در بزرگسالان است فقط 5% موارد JIA را در كودكان تشكيل مي‌دهد. نوع اوليگوآرتيكولار با شروع زودهنگام كه در حدود 50% موارد JIA در كودكان را تشكيل مي‌دهد، هرگز در بزرگسالان ديده نمي‌شود. آرتريت سيستميك مخصوص كودكان است و ندرتاً در بزرگسالان ديده مي‌شود.
آزمونهاي آزمايشگاهي مود نياز كدامها هستند؟
در زمان تشخيص بيماري، انجام برخي آزمونهاي آزمايشگاهي مفيد خواهد بود، زيرا با درنظر گرفتن شرايط باليني همراه، نوع JIA و تعيين بيماران در معرض خطر عوارضي نظير ايريدوسيكليت حاد بهتر مشخص مي‌گردد.
فاكتور روماتوئيد (RF). يك اتوآنتي‌بادي است كه فقط در موارد انواع پلي‌آرتيكولار JIA داراي غلظت بالا و مثبت بودن دايمي است؛ اين نوع بيماري در كودكان معادل نوع آرتريت روماتوئيد با RF مثبت در بزرگسالان است.
آنتي‌بادي ضد هسته (ANA). اكثر اوقات در بيماراني كه JIA اوليگوآرتيكولار با شروع زودهنگام علايم دارند، ديده مي‌شود. اين بيماران مبتلا به JIA در معرض خطر بالاي ايريدوسيكليت مزمن هستند و بايد بطور متناوب (هر 3 ماه يكبار) تحت معاينات چشم‌پزشكي با لامپ شكافدار قرار گيرند.
HLA-B27 . يك شاخص سلولي است كه در نزديك 80% بيماران مبتلا به انتزيت همراه با آرتريت، مثبت است. بروز آن در جمعيت افراد سالم و بدون بيماري بسيار پايين است (8-5%).
ساير آزمونهاي ازمايشگاهي مانند اندازه‌گيري سرعت رسوب گلبولهاي قرمز (ESR) يا پروتئين واكنشي C (CRP) بيانگر وجود التهاب عمومي هستند و مي‌توانند در ارزيابي جواب به درمان مؤثر باشند؛ اما با اين‌حال اساس بررسي باليني بيشتر بر تظاهرات باليني استوار است تا نتايج آزمايشگاهي.
بسته به نوع داروي تجويز شده در درمان، بيماران ممكن است جهت بررسي عوارض بالقوه داروها به آزمايشهاي دوره‌اي (مانند شمارش‌هاي خون، آنزيمهاي كبدي، آزمايش ادرار و غيره) نياز داشته باشند.
ارزيابي دوره‌اي با عكسبرداري اشعه ايكس براي پيگيري سير پيشرفت بيماري و در نتيجه تنظيم رژيم دارويي مفيد مي‌باشد.
نحوه انجام درمان بيماري چگونه است؟
هيچ درمان خاصي براي معالجه قطعي JIA وجود ندارد. هدف از درمان، برقراري يك زندگي عادي براي كودك و جلوگيري از تخريب مفصلي و اندامها تا زمان فروكش كردن خودبخود بيماري است كه اين موضوع مي‌تواند براي مدت نامعلومي ادامه پيدا كند. اساس درمان مبتني بر استفاده از داروهاي سركوب‌كننده التهاب عمومي و يا مفصلي و همچنين انجام فعاليتهاي بازتواني براي حفظ عملكرد مفصلي و جلوگيري از تغيير شكل آن مي‌باشد. درمان روند پيچيده‌اي دارد و مستلزم يك كار گروهي از تيم پزشكي (متخصص روماتولوژي كودكان، جراح ارتوپد، فيزيوتراپيست و متخصص كاردرماني، و چشم‌پزشك) است.
1) داروهاي ضدالتهابي غيراستروئيدي (NSAIDs). اين داروها ضدالتهابهاي علامتي و ضد تب (كاهش‌دهنده تب) هستند؛ منظور از علامتي اينست كه اين داروها قادر به خاموش كردن بيماري نيستند، اما علايم التهاب را كنترل مي‌كنند. رايج‌ترين داروهاي مورد مصرف، ناپروكسن و ايبوپروفن هستند؛ آسپيرين نيز داراي اثربخشي خوب و قيمت پايين است، اما امروزه بدليل خطر مسموميت ناشي از آن (اثرات سيستميكي مانند فشار خون بالا، مسموميت كبدي خصوصاً در JIA سيستميك) كاربرد كمتري دارد. اين داروها اغلب بخوبي تحمل مي‌شوند و عارضه ناراحتي معده كه در بزرگسالان شايع است، در كودكان ناشايع مي‌باشد. تجويز همزمان چند NSAID لزومي ندارد، ولي برخي‌اوقات يك NSAID مي‌تواند اثربخش باشد در صورتي كه ديگري تأثيري نداشته باشد. اثر مطلوب بر التهاب مفصلي بعد از گذشت چند هفته از درمان ايجاد مي‌شود.
2) تزريق داخل مفصلي. در مواردي كاربرد دارد كه يك يا تعداداندكي از مفاصل درگير باشند يا اينكه جمع‌شدگي پايدار مفصلي (ثانويه به درد) علت بدشكلي مفصلي باشد. داروي تزريقي يك فرآورده استروئيدي طولاني‌اثر است. تريامسينولون هگزاستنوئيد به دليل طولاني‌اثر بودنش (اثر چند ماهه) ترجيح داده مي‌شود: جذب اين دارو در گردش خون عمومي اندك است.
3) داروهاي خط دوم. در كودكاني تجويز مي‌شوند كه عليرغم درمان كافي با NSAID و تزريق استروئيد دچار پلي‌آرتريت پيشرونده مي‌شوند. داروهاي خط دوم به NSAID هاي قبلي اضافه مي‌شوند و همزمان NSAID نيز ادامه مي‌يابد. اثر اكثر داروهاي خط دوم تنها پس از گذشت هفته‌ها يا ماهها از آغاز آنها قابل مشاهده مي‌شود.
داروي انتخابي نخست، متوتروكسات با دوز پايين است كه بطور هفتگي تجويز مي‌شود. اين دارو در گروه زيادي از بيماران مؤثر است. متوتروكسات يك فعاليت ضدالتهابي دارد، ولي قادر به القاي خاموش كردن بيماري نيز هست كه مكانيسم آن ناشناخته است. معمولاً بخوبي تحمل مي‌شود؛ عدم تحمل گوارشي و افزايش سطوح ترانس‌آمينازها شايعترين عوارض آن مي‌باشد. با توجه به احتمال مسموميت دارويي ناشي از آن، تحت نظر گرفتن بيمار با انجام آزمونهاي آزمايشگاهي در طول درمان ضروري است. تجويز توأم متوتروكسات با اسيد فوليك كه يك ويتامين است، خطر بروز عوارض جانبي را كاهش مي‌دهد.
سالازوپرين. ثابت شده است كه در JIA مؤثر است، ولي معمولاً نسبت به متوتروكسات كمتر تحمل مي‌شود. تجربيات درمان با سالازوپرين كمتر از متوتروكسات بوده است.
هيچ مطالعه مشخصي تاكنون جهت ارزيابي اثربخشي ساير داروهاي بالقوه مؤثر مانند سيكلوسپورين و لفلونومايد در JIA صورت نپذيرفته است. سيكلوسپورين يك داروي ارزشمند براي درمان سندروم فعال شدن ماكروفاژهاي مقاوم به استروئيد است. اين سندروم يك عارضه شديد و تهديدكننده حيات در JIA سيستميك است كه ثانويه به فعال شدن عمومي و شديد پروسه‌هاي التهابي ايجاد مي‌شود. در ضمن هيچ اطلاعاتي در زمينه استفاده از لفلونومايد در كودكان در دسترس نمي‌باشد.
با معرفي داروهاي آنتي‌ـTNF در سالهاي اخير، افق تازه‌اي رو به درمان باز شده است؛ اين داروها بطور انتخابي گيرنده‌هاي فاكتور نكروز دهنده تومور (TNF) را مهار مي‌كنند؛ TNF يك واسطه ضروري در ايجاد پروسه‌هاي التهابي است. اثر اين دارو بسيار سريع است و ايمن بودن ان نشان داده شده است. بررسي‌هاي بيشتري مورد نياز است تا از عوارض جانبي استفاده طولاني‌مدت از اين داروها مطلع شويم. همانند ساير داروهاي خط دوم، استفاده از اين داروها بايد همراه با كنترل‌هاي پزشكي سفت و سخت باشد. داروهاي آنتي‌ـTNF بسيار گرانقيمت هستند.
4) كورتيكوستروئيدها. اين داروها مؤثرترين داروهاي ضدالتهابي موجود هستند، اما به دليل عوارض طولاني‌مدت و مهم‌شان نظير پوكي استخوان و تأخير در رشد، استفاده از آنها محدوديت دارد. از اين گروه دارويي ارزشمند جهت درمان علايم سيستميك مقاوم به ساير درمانها و عوارض سيستميك تهديدكننده حيات و همچنين به عنوان يك “پل ارتباطي” دارويي براي كنترل بيماري حاد تا زمان ظاهر شدن اثرات دارويي داروهاي خط دوم استفاده مي‌شود. استروئيدهاي موضعي (قطره‌هاي چشمي) در درمان ايريدوسيكليت كاربرد دارند. در موارد شديد بيماري تزريق استروئيد در نواحي اطراف چشمي ضرورت مي‌يابد.
5) جراحي ارتوپدي. موارد كاربرد آن شامل تعويض مفصل تخريب‌شده با مفصل مصنوعي و رهاسازي بافت نرم توسط اعمال جراحي در موارد جمع‌شدگي‌هاي پايدار بافت نرم است.
6) بازتواني (توانبخشي). بخش ضروري درمان را تشكيل مي‌دهد. بازتواني شامل انجام فعاليتهاي بدني و ورزشي مناسب و در صورت نياز استفاده از آتل‌هاي پزشكي به منظور جلوگيري از ايجاد تغيير شكل ناخواسته اندامها مي‌شود. بازتواني بايد در مراحل اوليه بيماري آغاز گردد و بطور منظم براي حفظ قدرت عضلاني و جلوگيري، محدود كردن يا تصحيح نمودن بدشكلي اندامها ادامه يابد.
عوارض جانبي اصلي درمان كدامها هستند؟
داروهاي مورد تجويز در JIA معمولاً بخوبي تحمل مي‌شوند. عدم تحمل گوارشي، يك عارضه شايع NSAIDها است كه شيوع آن در كودكان كمتر از بزرگسالان است (براي پيشگيري از آن بايد دارو همراه غذا استفاده شود). NSAIDها قادر به افزايش سطح خوني برخي از آنزيمهاي كبدي هستند، اما اين عارضه غير از آسپيرين در ساير داروهاي اين دسته بندرت رخ مي‌دهد.
متوتروكسات نيز بخوبي تحمل مي‌شود. عوارض جانبي گوارشي مانند تهوع و استفراغ، شايع هستند. براي پيگيري مسموميت دارويي احتمالي، انجام برخي آزمايشهاي دوره اي ضروري است (مانند شمارش خون، آنزيمهاي كبدي و غيره). شايعترين تغيير آزمايشگاهي غيرطبيعي، افزايش آنزيمهاي كبدي است كه با قطع دارو يا كاهش دوز ان به سطوح طبيعي بازمي‌گردد. تجويز همزمان اسيد فوليك يا اسيد فولينيك باعث كاهش ميزان بروز مسموميت كبدي مي‌شود. واكنشهاي ازدياد حساسيتي به متوتروكسات نيز ممكن است رخ بدهد، اما اين عارضه ندرتاً ديده مي‌شود.
سالازوپرين بطور قابل قبولي تحمل مي‌شود. عوارض جانبي شايع آن عبارتند از: بثورات پوستي، مشكلات گوارشي، افزايش ترانس‌آمينازها (مسموميت كبدي)، كاهش گلبولهاي سفيد خون (كه خطر ابتلا به عفونت را افزايش مي‌دهد). بنابر دلايل ذكرشده، انجام آزمونهاي آزمايشگاهي همانند آنچه در متوتروكسات انجام مي‌پذيرد، الزامي است.
داروهاي آنتي‌ـTNF بخوبي تحمل مي‌شوند. بيماران بايد از نظر احتمال وقوع عفونتهاي شديد تحت نظر قرار گيرند.
استفاده طولاني مدت استروئيدها در دوزهاي خاص با عوارض جانبي مهمي همراه است كه شامل تأخير در رشد و پوكي استخوان مي‌شود. تجويز استروئيدها در دوزهاي بالا موجب افزايش مشخص اشتها مي‌شود كه در درازمدت به چاقي منجر مي‌گردد. لذا تعيين برنامه غذايي مناسب براي كودكان بنحوي كه كودك بتواند سير شود ولي افزايش دريافت كالري نداشته باشد، ضروري است.
درمان بيماران تا چه مدت بايد ادامه يابد؟
درمان بايد تا زماني كه بيماري وجود دارد، ادامه يابد. طول دوره بيماري غيرقابل پيش‌بيني است؛ در اكثر موارد JIA، بيماري پس از طي يك دوره چند ساله خودبخود فروكش مي‌كند. سير بيماري JIA غالباً بصورت تشديد شدن و فروكش كردن متناوب است كه به همين علت تغيير در برنامه درماني ضروري است. قطع كامل درمان فقط بايد وقتي انجام شود كه بيماري بطور كامل و براي مدت طولاني خاموش شده باشد.
معاينه چشمي (با لامپ شكافدار چشم‌پزشكي) هرچند وقت يكبار بايد انجام شود و تا چه‌مدت بايد ادامه يابد؟
در بيماران در معرض خطر (ANA مثبت) معاينه چشم با لامپ شكافدار بايد حداقل هر 3 ماه يكبار صورت بپذيرد. كساني كه دچار ايريدوسيكليت هستند بايد تحت مراقبت هاي بيشتري قرار گيرند كه فاصله زماني معاينه‌هاي دوره‌اي در اين افراد به شدت درگيري چشم بستگي دارد. خطر پيدايش ايريدوسيكليت با گذشت زمان كاهش مي‌يابد؛ با اين وجود ممكن است حتي سالها پس از شروع آرتريت نيز اتفاق بيفتد. بنابراين مناسب است كه حتي با وجود بهبودي آرتريت، معاينه چشمي براي چند سال ديگر نيز ادامه يابد.
يووئيت حاد كه در بيماران مبتلا به آرتريت و انتزيت همزمان رخ مي‌دهد، علامتدار است (قرمز شدن چشمها، درد و ترس از نور) و بنابراين نيازي به معاينه تشخيصي چشم با لامپ شكافدار ندارد.
سير و پيش‌آگهي درازمدت آرتريت چگونه است؟
پيش‌آگهي آرتريت به شدت، شكل و نوع باليني JIA و چگونگي و كفايت درمان صورت‌گرفته بستگي دارد. پيش‌آگهي بيماري با توجه پيشرفتهاي درماني بوقوع پيوسته در 10 سال اخير بطرز قابل قبولي بهتر شده است.
پيش‌آگهي JIA سيستميك متغير است. در حدود نيمي از بيماران نشانه‌هاي اندكي از آرتريت دارند و بيماري متناوباً عود مي‌كند؛ پيش‌آگهي نهايي معمولاً خوب است زيرا دوره‌هايي از خاموشي خودبخود بيماري وجود دارد. در نيم ديگر بيماران، آرتريت بصورت پايدار باقي مي‌ماند و علايم سيستميك نيز با گذشت چند سال كاهش مي‌يابد؛ در اين گروه بيماران تخريب مفصلي شديدي روي مي‌دهد. در تعداد اندكي از گروه اخير، علايم سيستميك همچنان با درگيري مفصلي ادامه مي يابند؛ اين بيماران بدترين پيش‌آگهي را دارند و ممكن است به آميلوئيدوز – كه يك عارضه شديد است و نياز به درمان سركوب‌كننده ايمني دارد – مبتلا شوند.
JRA پلي‌آرتيكولار RF مثبت، سير درگيري مفصلي پيشرونده‌اي دارد كه ممكن است به تخريب شديد مفصلي بيانجامد.
JRA پلي‌آرتيكولار RF منفي هم در تظاهرات باليني و هم در پيش‌آگهي چندگونه است. با آن كه پيش‌آگهي كلي بيماري در اين بيماران بهتر از JIA پلي‌آرتيكولار RF مثبت است، اما يك‌چهارم بيماران دچار آسيب مفصلي مي‌شوند.
JIA اوليگوآرتيكولار در صورت محدود ماندن بيماري به تعداد اندكي از مفاصل، پيش‌آگهي خوبي دارد. در بيماراني كه بيماري مفصلي گسترش‌يابنده دارند و چندين مفصل گرفتار شده است، پيش‌آگهي مشابه بيماران مبتلا به JIA پلي‌آرتيكولار RF منفي است.
پيش‌آگهي بيماران مبتلا به JIA پسوريازيسي مشابه انواع اوليگوآرتيكولار JIA است، اما بيماري تمايل بيشتري به پلي‌آرتيكولار شدن در گذر زمان دارد.
JIA همراه با انتزوپاتي اغلب پيش‌آگهي‌هاي متفاوتي دارد. در برخي بيماري فروكش مي‌كند در صورتي كه در برخي ديگر پيشرفت مي‌كند و ممكن است مفاصل خاجي‌ـ‌لگني را نيز درگير كند.
بطور كلي هيچ يافته باليني يا ازمايشگاهي قابل اطميناني وجود ندارد كه بتواند پيشگويي‌كننده پيش‌آگهي بهتر بيمار در اوايل سير بيماري باشد. اما با اين حال، عوامل پيشگويي‌كننده‌اي كه نياز به درمان شديدتر در ابتداي بيماري را نشان مي‌دهند بايد به عنوان راهنمايي براي درمان بهتر در نظر گرفته شوند.
سير و پيش‌آگهي درازمدت ايريدوسيكليت چگونه است؟
اگر ايريدوسيكليت بدون درمان رها شود، مي‌تواند سبب عوارض جدي مانند تيرگي عدسي چشمها (آب مرواريد) و كوري شود. با اين وجود، اگر درمان ايريدوسيكليت در مراحل آغازين شروع گردد، پاسخ به درمان آن بسيار خوب است. در نتيجه، تشخيص زودهنگام ايريدوسيكليت يك اصل اساسي در چگونگي پيش‌آگهي بيمار است.
آيا انجام واكسيناسيون در اين بيماران امكان‌پذير است؟
در صورتي كه بيمار درمانهاي سركوب‌كننده ايمني (استروئيدها، متوتروكسات، آنتي‌ـTNF و غيره) دريافت كرده باشد، بايد از انجام واكسيناسيون با واكسنهاي حاوي ميكروارگانيسم زنده يا ضعيف‌شده (مانند واكسن سرخك، سرخجه، فلج اطفال خوراكي (سابين)، سل، و ضد عامل التهاب غدد بناگوشي) به دليل احتمال گسترش عفونت در نتيجه كاهش يافتن دفاع ايمني بدن، خودداري نمود. واكسنهايي كه حاوي ميكروارگانيسم‌هاي زنده نيستند ولي از بخشهاي پروتئيني عوامل عفوني تهيه شده‌اند (نظير كزاز، ديفتري، فلج اطفال سالك، هپاتيت B، سياه سرفه، پنوموكوك، هموفيلوس، مننژيت) قابل انجام هستند، اما از نظر تئوري امكان دارد واكسيناسيون به دليل شرايط سركوب سيستم ايمني مؤفق نباشد.
آيا رژيم غذايي تأثيري بر سير بيماري دارد؟
هيچ مدركي دال بر تأثيرگذاري رژيم غذايي بر بيماري وجود ندارد. بطور كلي، كودك بايد يك رژيم غذايي متعادل و طبيعي را براساس نياز سني خويش دريافت كند. به علت افزايش يافتن اشتها در درمان با استروئيدها، كودك را بايد از خوردن بيش از حد غذا منع نمود.
آيا آب و هوا تأثيري بر سير بيماري دارد؟
هيچ مدركي دال بر تأثير آب و هوا بر تظاهرات بيماري وجود ندارد.
آيا انجام فعاليتهاي بدني و ورزشي در اين بيماران امكان‌پذير است؟
بازي كردن يكي از جنبه‌هاي اساسي زندگي روزانه كودك طبيعي است. يكي از اهداف اصلي در درمان JIA، تشويق كودك به انجام فعاليتهاي روزمره و طبيعي است تا كودك فرقي ميان خود و همسالانش احساس نكند. بنابراين بهتر است كودك را به حال خود رها كرد تا بازيهاي مورد علاقه‌اش را انجام دهد، زيرا كودك در صورت وجود درد مفصلي از ادامه فعاليت بدني خودداري مي‌كند. با وجود آن كه افزايش فشار مكانيكي براي مفاصل ملتهب مضر است، ولي آسيب اندك ناشي از آن بر آسيب رواني حاصل از جلوگيري از بازيهاي كودكانه با هم‌سن و سالان ترجيح داده مي‌شود. لذا انتخاب مناسب، اتخاذ راه روشهاي خاصي است كه كودك از طريق آن بتواند به خود متكي باشد و با وجود بيماري از عهده كارهاي خويش برآيد.
با توجه به آنچه گفته شد، بهتر است كودك به انواعي از ورزشهاي مورد علاقه‌اش بپردازد كه فشار مكانيكي وارد بر مفصل توسط آنها كم يا ناچيز باشد (مانند شنا و دوچرخه‌سواري).
آيا كودك قادر به حضور منظم در مدرسه هست؟
حضور منظم كودك در مدرسه يكي از نكات بسيار مهم است. برخي عوامل كه ممكن است مانع از حضور كودك در مدرسه شوند عبارتند از: اشكال در راه رفتن، مقاومت اندك در برابر خستگي، و درد يا خشكي مفاصل. بنابراين يادآوري نيازهاي ضروري كودك براي آموزگار الزامي است؛ نيازهاي كودك عبارتند از: مناسب بودن ميز تحرير، نياز به انجام برخي حركات منظم جهت جلوگيري از خشكي مفصلي در ساعات درسي، مشكل بودن نوشتن با دست براي كودك. كودكان بيمار بايد در صورت امكان در دروس ورزشي شركت كنند و به انجام انواع ورزشهايي كه قبلاً ذكر شد، بپردازند.
رفتن به مدرسه براي كودكان همانند كار كردن براي بزرگسالان است و در مدرسه است كه كودك اتكا به نفس، فعاليتهاي سازنده و چگونگي مستقل بودن را مي‌آموزد. والدين و آموزگاران بايد كودكان بيمار را همانند ساير كودكان سالم در فعاليتهاي مدرسه سهيم كنند تا كودك بتواند به مؤفقيتهاي تحصيلي دست پيدا كند، توانايي برقراري ارتباط اجتماعي با همسالان و بزرگسالان خودش را كسب كند و توسط دوستانش پذيرفته شود و تشويق گردد.
آيا كودك مي‌تواند در بزرگسالي يك زندگي طبيعي داشته باشد؟
اين موضوع يكي از اهداف اصلي درمان است و در اكثريت موارد قابل حصول است. درمان JIA در 10 سال اخير پيشرفتهاي شگرفي كرده است و داروهاي بالقوه مؤثرتري نيز در آينده‌اي نزديك توليد خواهند شد. درمان دارويي توأم با انجام فعاليتهاي بازتواني مي‌تواند از تخريب مفاصل در اكثريت بيماران جلوگيري كند.
بيماري كودك، اثرات رواني خاصي بر خود كودك و خانواده‌اش مي‌گذارد كه اين مطلب توجه ويژه‌اي را مي‌طلبد. بيماريهاي مزمني نظير JIA يك درگيري فكري براي كل افراد خانواده ايجاد مي‌كند و هرچه بيماري جدي‌تر و شديدتر باشد، غلبه يافتن بر شرايط بيماري دشوارتر است. در صورت عدم همكاري والدين، كنار آمدن با شرايط بيماري براي كودك كار مشكلي خواهد بود. لذا ممكن است والدين به منظور اينكه از ايجاد هرگونه مشكل احتمالي براي كودك جلوگيري كنند، يك ارتباط و وابستگي قوي با كودك برقرار سازند و در نتيجه او را نيازمند مراقبت بيش از حد بار بياورند.
در پيش گرفتن روشهاي معقولانه جهت حمايت و تشويق كودك عليرغم شدت بيماري، كمك‌كننده است و در غلبه كودك بر مشكلات ناشي از بيماري، برقراري رابطه مؤفقيت‌آميز با هم‌سن و سالان و شكل‌گيري شخصيتي مستقل و متعادل در كودك تأثير بسزايي خواهد گذاشت.
نياز كودك به حمايت‌هاي رواني نيز بايد از سوي تيم روماتولوژي كودكان مد نظر قرار گيرد.
مبع : printo
اين بيماري چيست؟
آرتريت ناشناخته جوانان يك بيماري مزمن است كه علامت مشخصه آن التهاب پايدار مفصل مي‌باشد. نشانه‌هاي خاص التهاب مفصلي يا آرتريت عبارتند از: درد، تورم و محدوديت حركت. استفاده از واژه “ناشناخته” در نامگذاري اين بيماري دليل بر ناشناخته بودن علت بيماري است و كلمه “جوانان” بيانگر اينست كه سن شروع علايم بيماري قبل از 16 سالگي است.
بيماري مزمن يعني چه؟
هنگامي يك بيماري مزمن خوانده مي شود كه درمان مناسب آن به بهبودي كامل منتهي نشود و علايم بيماري و تغييرات آزمايشگاهي مربوط به بيماري با وجود درمان ادامه يابد. همچنين مفهوم ديگر اين واژه اينست كه حتي با رسيدن به تشخيص درست، تعيين مدت زمان به طول انجاميدن بيماري غيرممكن است.
ميزان بروز آن چقدر است؟
JIA يك بيماري نادر است كه حدود 80 تا 90 نفر از هر 100,000 كودك را درگير مي‌كند.
علل اين بيماري كدامند؟
دستگاه ايمني بدن ما از تهاجم عفونت‌ها (نظير باكتريها و ويروس‌ها) جلوگيري مي‌كند. اين دستگاه همچنين قادر به شناسايي عوامل بيگانه و بالقوه خطرناك براي بدن از عوامل و سلولهاي خودي و بي ضرر است.
عقيده براينست كه آرتريت مزمن به علت يك پاسخ ايمني غيرطبيعي (ناشي از علل ناشناخته) رخ مي‌دهد كه در آن توانايي شناسايي “عوامل بيگانه” از “سلولهاي خودي” ازبين مي رود و در نتيجه دستگاه ايمني به عوامل خودي مفصل حمله مي‌كند.
به همين علت گاهي اوقات از بيماريهايي مانند JIA با نام “خودايمني” ياد مي‌شود كه به معناي تهاجم دستگاه ايمني برضد اندامهاي خودي بدن است.
با اين وجود، مكانيسم دقيق JIA مانند ساير بيماريهاي مزمن التهابي انسان ناشناخته است.
آيا اين بيماري، ارثي است؟
JIA يك بيماري ارثي نيست، زيرا بطور مستقيم از والدين به فرزندان به ارث نمي‌رسد. اما با اين‌حال، چند عامل ژنتيكي شناخته شده اند كه موجب مستعد شدن ابتلا به بيماري مي‌شوند. توافق نظر مجموعه دانشمندان بر اينست كه در اين بيماري چندين عامل نقش دارند؛ يعني براي ابتلا به آن بايد مجموعه‌اي از عوامل مستعدكننده ژنتيكي و مواجهه با عوامل محيطي (احتمالاً عفونت‌ها) حضور داشته باشند. حتي با وجود عوامل مستعدكننده ژنتيكي، ابتلاي دو كودك در يك خانواده به اين بيماري نادر است.
اساس تشخيص بيماري بر چيست؟
پزشكان هنگامي بيمار را مبتلا به JIA تشخيص مي‌دهند كه سن پيدايش بيماري قبل از 16 سالگي باشد؛ آرتريت بيش از 6 هفته طول كشيده باشد (كه اين مورد براي رد نمودن علل موقتي آرتريت مانند عفونتهاي ويروسي است)؛ و اين كه علت بيماري شناخته نشود (يعني ساير بيماريهايي كه مي‌توانند موجب آرتريت شوند، رد شده باشند).
به بيان ديگر، واژه JIA دربرگيرنده تمام انواعي از آرتريت طول‌كشيده است كه علتشان ناشناخته باشد و در دوران كودكي بروز نموده باشند. در JIA، انواع گوناگوني از آرتريت بروز مي‌كند (به ادامه مطلب توجه كنيد).
تشخيص JIA با حضور آرتريت و طول كشيدن آن و همچنين رد كردن دقيق ساير بيماريها براساس شرح حال پزشكي، معاينه باليني و تستهاي آزمايشگاهي صورت مي‌پذيرد.
در اين بيماري چه اتفاقي براي مفاصل مي‌افتد؟
غشاي نازك مفصلي كه دور تا دور مفصل را احاطه كرده است، ضخيم مي‌شود و سلولهاي التهابي در آن نفوذ مي كنند؛ همچنين مقدار مايع داخل مفصلي نيز افزايش مي‌يابد. به همين دليل مفصل دچار تورم، درد و محدوديت در حركت مي‌شود. يك علامت مشخصه التهاب مفصلي، خشكي مفصل است كه غالباً پس از يك دوره استراحت طولاني رخ مي‌دهد؛ اين حالت خصوصاً در هنگام صبح ديده مي‌شود (خشكي صبحگاهي).
كودك اغلب سعي مي كند تا با قرار دادن مفصل در وضعيتي بين خم‌بودن كامل و راست‌بودن كامل، مقدار درد خود را كاهش دهد كه به اين وضعيت، “وضعيت ضد درد” گفته مي‌شود و بيانگر اينست كه درد كودك در اين حالت كمتر است.
اگر بيمار درمان نشود، التهاب مفصلي باعث آسيب جدي مفصل مي‌شود كه دلايل آن عبارتند از: (الف) غشاي مفصلي بسيار ضخيم مي شود (كه ممكن است همراه با تشكيل شدن يك بالشتك مفصلي به نام پانوس مفصلي باشد)؛ علاوه بر اين، آزاد شدن مواد مختلف در مفصل باعث خورده شدن غضروف مفصلي و استخوان مي‌شود؛ (ب) باقي ماندن طولاني مدت مفصل در وضعيت ضد درد باعث تحليل رفتن عضلات و قوام و قدرت كشيدگي آنها و كاهش مقدار بافت نرم مي‌شود كه اين امر به بدشكلي مفصل در حالتي خميده مي‌انجامد.
آيا اين بيماري انواع گوناگون دارد؟
JIA انواع گوناگوني دارد. انواع مختلف آن براساس حضور علايمي نظير وجود يا عدم وجود علايم سيستميك مانند تب، ضايعات پوستي، التهاب پرده‌هاي قلبي (JIA سيستميك) و تعداد مفاصل درگير (JIA اوليگوآرتيكولار يا پلي‌آرتيكولار) طبقه‌بندي مي‌شوند. بر طبق قرارداد، انواع مختلف JIA را بنابر علايم موجود در 6 ماه نخست بيماري نامگذاري مي كنند. به همين سبب نامگذاري نوع بيماري به چگونگي علايم آغازين بيماري دلالت دارد.
JIA سيستميك. در اين نوع بيماري آرتريت همراه با تظاهرات سيستميك وجود دارد كه منظور از تظاهرات سيستميك درگيري اندامهاي مختلف بدن است. علامت سيستميك اصلي وجود تب نيزه اي و بالا و پايين‌رونده با درجه بالاست كه با بثورات پوستي همراه است و اين بثورت پوستي در هنگام بالا رفتن تب ظاهر مي‌شوند. ساير علايم شامل درد عضلاني، بزرگ شدن كبد و طحال يا غدد لنفاوي و التهاب پرده‌هاي اطراف قلب (پريكارديت) و التهاب پرده‌هاي اطراف ريه (پلوريت) است.
آرتريت معمولاً چند مفصل (5 مفصل يا بيشتر) را درگير مي‌كند و ممكن است در شروع بيماري يا حتي در مراحل ديرتر بروز كند. بيماري مي تواند در هر سني ازدوران كودكي بروز كند.
در حدود 50% بيماران فقط تظاهرات سيستميك وجود دارد كه اين بيماران پيش‌آگهي درازمدت بهتري دارند. در 50% باقيمانده، تظاهرات سيستمك با پيشرفت زمان فروكش مي‌كند و علايم مفصلي در آنان بارزتر مي‌گردد. در تعدادي از بيماران نيز علايم سيستميك همزمان با علايم مفصلي وجود دارد.
JIA سيستميك مسؤول كمتر از 10% تمام JIAهاست؛ مختص كودكان است و در بزرگسالان بندرت ديده مي‌شود.
JIA پلي‌آرتيكولار (چندمفصلي). در اين نوع بيماري درگيري مفصلي 5 مفصل يا بيشتر در 6 ماهه نخست بيماري بدون حضور علايم سيستميك وجود دارد. وجود يا عدم وجود اتوآنتي‌بادي (پادتن ضد خودي) در جريان خون كه عامل روماتيسم (RF) نام دارد، اين نوع بيماري را به دو گروه مختلف تقسيم مي‌كند:
1) JIA پلي‌آرتيكولار با RF مثبت. اين حالت در كودكان بسيار نادر است (كمتر از 5% كل بيماران JIA). اين حالت معادل آرتريت همراه با RF مثبت در بزرگسالان مي‌باشد (نوع اصلي آرتريت مزمن بزگسالان). در اين نوع بيماري درگيري مفصلي بصورت قرينه مي‌باشد كه ابتدا مفاصل كوچك دست و پا را درگير مي‌كند و سپس به ساير مفاصل گسترش مي‌يابد. در دختران شايعتر از پسران است و معمولاً سنين بيش از 10 سال را گرفتار مي‌كند و غالباَ با آرتريت شديد همراه است.
2) JIA پلي‌آرتيكولار با RF منفي. اين حالت در 15 تا 20 درصد موارد JIA رخ مي‌دهد. يك نوع چندگونه است كه احتمالاً بيماريهاي متفاوتي را در برمي‌گيرد. به علت چندگونه بودنش، پيش‌آگهي‌هاي متفاوتي دارد.
JIA اوليگوآرتيكولار. در اين نوع بيماري درگيري كمتر از 5 مفصل در 6 ماهه نخست بيماري بدون حضور علايم سيستميك وجود دارد. در اين نوع، مفاصل بزرگ (مانند زانوها و مچ‌هاي پا) بطور غيرقرينه درگير مي‌شوند. گاهي‌اوقات فقط يك مفصل درگير مي‌شود (نوع مونوآرتيكولار يا تك‌مفصلي). در برخي بيماران تعداد مفاصل درگير پس از گذشت 6 ماه نخست بيماري به 5 عدد يا بيشتر افزايش مي‌يابد كه به اين نوع، اوليگوآرتريت گسترش‌يابنده مي‌گويند.
اوليگوآرتريت معمولاً پيش از 6 سالگي بروز مي كند و بيشتر در دختران ديده مي‌شود. با انجام درمان مناسب، پيش‌آگهي مفصلي خوب است و بيماري محدود به همان تعداد اندك مفاصل باقي مي‌ماند؛ اما پيش‌آگهي در نوع گسترش‌يابنده درگيري مفصلي، مي‌تواند بسيار متغير باشد.
تعداد خاصي از بيماران دچار درگيري چشمي قابل‌توجهي مي‌شوند كه در آن قسمتي از بخش قدامي يووه‌آ (كه مجموعه‌اي است از عنبيه، جسم مژگاني و مشيميه) ملتهب مي‌گردد (يووئيت قدامي)؛ در اين حالت پرده‌اي چشم را مي‌پوشاند و عروق چشمي خونرساني‌‌كننده نيز درگير مي‌شوند. از آنجا كه قسمت قدامي يووه‌آ از عنبيه و اجسام مژگاني تشكيل شده است به اين حالت يوئيت قدامي مزمن يا التهاب مزمن عنبيه-جسم مژگاني (ايريدوسيكليت) مي‌گويند.
ايريدوسيكليت
در صورت عدم تشخيص و درمان نكردن آن، يووئيت قدامي پيشرفت مي‌كند و مي‌تواند به آسيب بسياري جدي چشم بيانجامد. لذا تشخيص زودهنگام اين عارضه، بسيار مهم مي‌باشد. با توجه به اينكه يووئيت قدامي به دليل عدم قرمز شدن چشم و تار نشدن ديد كودك نمي‌تواند توسط والدين يا پزشك معالج تشخيص داده شود، لذا معاينات منظم چشمي هر 3 ماه يكبار براي كودكاني كه در معرض خطر بالاي ابتلا به اين عارضه هستند بايد به وسيله چشم‌پزشك و زير دستگاه مخصوص لامپ شكافدار چشم‌پزشكي انجام گردد.
اوليگوآرتريت شايعترين نوع JIA است (50% موارد). مثبت بودن تست ANA (به آزمونهاي آزمايشگاهي مراجعه كنيد) به همراه يووئيت بيماري خاص كودكان است و در بزرگسالان ديده نمي‌شود.
آرتريت پسوريازيسي. آرتريتي است كه همراه با بيماري پسوريازيس يا علايم شبيه پسوريازس همراه باشد. پسوريازيس يك بيماري پوستي است كه در آن پوست روي آرنج‌ها و زانوها دچار تورق و كنده‌شدگي مي‌شوند. بيماري پوستي ممكن است قبل از ظهور آرتريت بوجود آيد يا پس از آن ايجاد شود. اين نوع آرتريت، تظاهرات باليني و پيش‌آگهي‌هاي متفاوتي دارد .
آرتريت همراه با انتزيت. شايعترين تظاهر اين نوع بيماري، اوليگوآرتريت درگيركننده مفاصل بزرگ اندامهاي تحتاني به همراه انتزيت مي‌باشد. به التهاب قسمت متصل‌كننده تاندون‌ها به استخوان، انتزيت گفته مي‌شود. شايعترين مكان درد در اين نوع بيماري، منطقه‌اي در پا است كه پشت و زير پاشنه پا قرار دارد. گاهي‌اوقات اين بيماران دچار يك يووئيت حاد قدامي مي‌شوند كه برخلاف نوع اوليگوآرتريت موجب قرمز شدن چشمها، اشك‌ريزش و افزايش حساسيت به نور مي‌گردد. در اكثربيماران تست آزمايشگاهيHLA-B27 مثبت است. اين بيماري بيشتر پسران را درگير مي‌كند و معمولاً پس از 8-7 سالگي بروز مي‌كند. سير باليني اين بيماري متغير است. در تعدادي از بيماران، بيماري فروكش مي‌كند در صورتي كه در تعدادي بيماري به نواحي محوري اسكلت (ناحيه ستون فقرات) گسترش مي‌يابد و مفاصل خاصره‌اي-لگني (اطراف قسمت تحتاني كمر) را درگير مي‌كند. در واقع، اين نوع بيماري به گروهي از بيماريها تعلق دارد كه در بزرگسالان شايعتر است و در صورت ابتلا ساختن ناحيه ستون فقرات با نام اسپونديلوآرتروپاتي خوانده مي‌شود.
علت ايجاد ايريدوسيكليت چيست؟ رابطه ايجاد آن با آرتريت چيست؟
همانند آرتريت، التهاب چشم نيز توسط پاسخ ايمني غيرطبيعي برضد چشم به وجود مي‌آيد (خودايمني). مكانيسم دقيق آن ناشناخته است.
اين عارضه بيشتر در بيماران مبتلا به نوع اوليگوآرتيكولار و كم سن و سال‌تري ديده مي‌شود كه تست آنتي‌بادي ضدهسته (ANA) آنها مثبت است.
علتي كه بتواند بيماري چشمي را به آرتريت ربط دهد شناخته نشده است. نكته مهم اينست كه آرتريت و ايريدوسيكليت ممكن است بطور مستقل از هم بروزكنند، لذا معاينات چشم‌پزشكي دوره‌اي بايد حتي در بيماراني كه آرتريت آنها فروكش كرده است، انجام پذيرد. سير ايريدوسيكليت با التهاب دوره اي چشم مشخص مي‌شود كه غالباً ارتباطي به سير آرتريت ندارد.
ايريدوسيكليت معمولاً به دنبال بروز آرتريت بوجود مي‌آيد يا اينكه ممكن است بطور همزمان با آرتريت ايجاد شود. در موارد نادر ممكن است پيش از بروز آرتريت رخ دهد. در مورد اخير، پيش‌آگهي بسيار بد است، زيرا در هنگامي كه بيماري فاقد علامت است، ايريدوسيكليت در مراحل آغازين بيماري تشخيص داده نمي‌شود و در نتيجه باعث عوارض علامتداري نظير اختلال در ديد مي‌شود.
آيا بيماري كودكان با بيماري بزرگسالان تفاوت دارد؟
غالباً بله. نوع پلي‌آرتيكولار همراه با RF مثبت كه مسؤول 70% علل آرتريت روماتوئيد در بزرگسالان است فقط 5% موارد JIA را در كودكان تشكيل مي‌دهد. نوع اوليگوآرتيكولار با شروع زودهنگام كه در حدود 50% موارد JIA در كودكان را تشكيل مي‌دهد، هرگز در بزرگسالان ديده نمي‌شود. آرتريت سيستميك مخصوص كودكان است و ندرتاً در بزرگسالان ديده مي‌شود.
آزمونهاي آزمايشگاهي مود نياز كدامها هستند؟
در زمان تشخيص بيماري، انجام برخي آزمونهاي آزمايشگاهي مفيد خواهد بود، زيرا با درنظر گرفتن شرايط باليني همراه، نوع JIA و تعيين بيماران در معرض خطر عوارضي نظير ايريدوسيكليت حاد بهتر مشخص مي‌گردد.
فاكتور روماتوئيد (RF). يك اتوآنتي‌بادي است كه فقط در موارد انواع پلي‌آرتيكولار JIA داراي غلظت بالا و مثبت بودن دايمي است؛ اين نوع بيماري در كودكان معادل نوع آرتريت روماتوئيد با RF مثبت در بزرگسالان است.
آنتي‌بادي ضد هسته (ANA). اكثر اوقات در بيماراني كه JIA اوليگوآرتيكولار با شروع زودهنگام علايم دارند، ديده مي‌شود. اين بيماران مبتلا به JIA در معرض خطر بالاي ايريدوسيكليت مزمن هستند و بايد بطور متناوب (هر 3 ماه يكبار) تحت معاينات چشم‌پزشكي با لامپ شكافدار قرار گيرند.
HLA-B27 . يك شاخص سلولي است كه در نزديك 80% بيماران مبتلا به انتزيت همراه با آرتريت، مثبت است. بروز آن در جمعيت افراد سالم و بدون بيماري بسيار پايين است (8-5%).
ساير آزمونهاي ازمايشگاهي مانند اندازه‌گيري سرعت رسوب گلبولهاي قرمز (ESR) يا پروتئين واكنشي C (CRP) بيانگر وجود التهاب عمومي هستند و مي‌توانند در ارزيابي جواب به درمان مؤثر باشند؛ اما با اين‌حال اساس بررسي باليني بيشتر بر تظاهرات باليني استوار است تا نتايج آزمايشگاهي.
بسته به نوع داروي تجويز شده در درمان، بيماران ممكن است جهت بررسي عوارض بالقوه داروها به آزمايشهاي دوره‌اي (مانند شمارش‌هاي خون، آنزيمهاي كبدي، آزمايش ادرار و غيره) نياز داشته باشند.
ارزيابي دوره‌اي با عكسبرداري اشعه ايكس براي پيگيري سير پيشرفت بيماري و در نتيجه تنظيم رژيم دارويي مفيد مي‌باشد.
نحوه انجام درمان بيماري چگونه است؟
هيچ درمان خاصي براي معالجه قطعي JIA وجود ندارد. هدف از درمان، برقراري يك زندگي عادي براي كودك و جلوگيري از تخريب مفصلي و اندامها تا زمان فروكش كردن خودبخود بيماري است كه اين موضوع مي‌تواند براي مدت نامعلومي ادامه پيدا كند. اساس درمان مبتني بر استفاده از داروهاي سركوب‌كننده التهاب عمومي و يا مفصلي و همچنين انجام فعاليتهاي بازتواني براي حفظ عملكرد مفصلي و جلوگيري از تغيير شكل آن مي‌باشد. درمان روند پيچيده‌اي دارد و مستلزم يك كار گروهي از تيم پزشكي (متخصص روماتولوژي كودكان، جراح ارتوپد، فيزيوتراپيست و متخصص كاردرماني، و چشم‌پزشك) است.
1) داروهاي ضدالتهابي غيراستروئيدي (NSAIDs). اين داروها ضدالتهابهاي علامتي و ضد تب (كاهش‌دهنده تب) هستند؛ منظور از علامتي اينست كه اين داروها قادر به خاموش كردن بيماري نيستند، اما علايم التهاب را كنترل مي‌كنند. رايج‌ترين داروهاي مورد مصرف، ناپروكسن و ايبوپروفن هستند؛ آسپيرين نيز داراي اثربخشي خوب و قيمت پايين است، اما امروزه بدليل خطر مسموميت ناشي از آن (اثرات سيستميكي مانند فشار خون بالا، مسموميت كبدي خصوصاً در JIA سيستميك) كاربرد كمتري دارد. اين داروها اغلب بخوبي تحمل مي‌شوند و عارضه ناراحتي معده كه در بزرگسالان شايع است، در كودكان ناشايع مي‌باشد. تجويز همزمان چند NSAID لزومي ندارد، ولي برخي‌اوقات يك NSAID مي‌تواند اثربخش باشد در صورتي كه ديگري تأثيري نداشته باشد. اثر مطلوب بر التهاب مفصلي بعد از گذشت چند هفته از درمان ايجاد مي‌شود.
2) تزريق داخل مفصلي. در مواردي كاربرد دارد كه يك يا تعداداندكي از مفاصل درگير باشند يا اينكه جمع‌شدگي پايدار مفصلي (ثانويه به درد) علت بدشكلي مفصلي باشد. داروي تزريقي يك فرآورده استروئيدي طولاني‌اثر است. تريامسينولون هگزاستنوئيد به دليل طولاني‌اثر بودنش (اثر چند ماهه) ترجيح داده مي‌شود: جذب اين دارو در گردش خون عمومي اندك است.
3) داروهاي خط دوم. در كودكاني تجويز مي‌شوند كه عليرغم درمان كافي با NSAID و تزريق استروئيد دچار پلي‌آرتريت پيشرونده مي‌شوند. داروهاي خط دوم به NSAID هاي قبلي اضافه مي‌شوند و همزمان NSAID نيز ادامه مي‌يابد. اثر اكثر داروهاي خط دوم تنها پس از گذشت هفته‌ها يا ماهها از آغاز آنها قابل مشاهده مي‌شود.
داروي انتخابي نخست، متوتروكسات با دوز پايين است كه بطور هفتگي تجويز مي‌شود. اين دارو در گروه زيادي از بيماران مؤثر است. متوتروكسات يك فعاليت ضدالتهابي دارد، ولي قادر به القاي خاموش كردن بيماري نيز هست كه مكانيسم آن ناشناخته است. معمولاً بخوبي تحمل مي‌شود؛ عدم تحمل گوارشي و افزايش سطوح ترانس‌آمينازها شايعترين عوارض آن مي‌باشد. با توجه به احتمال مسموميت دارويي ناشي از آن، تحت نظر گرفتن بيمار با انجام آزمونهاي آزمايشگاهي در طول درمان ضروري است. تجويز توأم متوتروكسات با اسيد فوليك كه يك ويتامين است، خطر بروز عوارض جانبي را كاهش مي‌دهد.
سالازوپرين. ثابت شده است كه در JIA مؤثر است، ولي معمولاً نسبت به متوتروكسات كمتر تحمل مي‌شود. تجربيات درمان با سالازوپرين كمتر از متوتروكسات بوده است.
هيچ مطالعه مشخصي تاكنون جهت ارزيابي اثربخشي ساير داروهاي بالقوه مؤثر مانند سيكلوسپورين و لفلونومايد در JIA صورت نپذيرفته است. سيكلوسپورين يك داروي ارزشمند براي درمان سندروم فعال شدن ماكروفاژهاي مقاوم به استروئيد است. اين سندروم يك عارضه شديد و تهديدكننده حيات در JIA سيستميك است كه ثانويه به فعال شدن عمومي و شديد پروسه‌هاي التهابي ايجاد مي‌شود. در ضمن هيچ اطلاعاتي در زمينه استفاده از لفلونومايد در كودكان در دسترس نمي‌باشد.
با معرفي داروهاي آنتي‌ـTNF در سالهاي اخير، افق تازه‌اي رو به درمان باز شده است؛ اين داروها بطور انتخابي گيرنده‌هاي فاكتور نكروز دهنده تومور (TNF) را مهار مي‌كنند؛ TNF يك واسطه ضروري در ايجاد پروسه‌هاي التهابي است. اثر اين دارو بسيار سريع است و ايمن بودن ان نشان داده شده است. بررسي‌هاي بيشتري مورد نياز است تا از عوارض جانبي استفاده طولاني‌مدت از اين داروها مطلع شويم. همانند ساير داروهاي خط دوم، استفاده از اين داروها بايد همراه با كنترل‌هاي پزشكي سفت و سخت باشد. داروهاي آنتي‌ـTNF بسيار گرانقيمت هستند.
4) كورتيكوستروئيدها. اين داروها مؤثرترين داروهاي ضدالتهابي موجود هستند، اما به دليل عوارض طولاني‌مدت و مهم‌شان نظير پوكي استخوان و تأخير در رشد، استفاده از آنها محدوديت دارد. از اين گروه دارويي ارزشمند جهت درمان علايم سيستميك مقاوم به ساير درمانها و عوارض سيستميك تهديدكننده حيات و همچنين به عنوان يك “پل ارتباطي” دارويي براي كنترل بيماري حاد تا زمان ظاهر شدن اثرات دارويي داروهاي خط دوم استفاده مي‌شود. استروئيدهاي موضعي (قطره‌هاي چشمي) در درمان ايريدوسيكليت كاربرد دارند. در موارد شديد بيماري تزريق استروئيد در نواحي اطراف چشمي ضرورت مي‌يابد.
5) جراحي ارتوپدي. موارد كاربرد آن شامل تعويض مفصل تخريب‌شده با مفصل مصنوعي و رهاسازي بافت نرم توسط اعمال جراحي در موارد جمع‌شدگي‌هاي پايدار بافت نرم است.
6) بازتواني (توانبخشي). بخش ضروري درمان را تشكيل مي‌دهد. بازتواني شامل انجام فعاليتهاي بدني و ورزشي مناسب و در صورت نياز استفاده از آتل‌هاي پزشكي به منظور جلوگيري از ايجاد تغيير شكل ناخواسته اندامها مي‌شود. بازتواني بايد در مراحل اوليه بيماري آغاز گردد و بطور منظم براي حفظ قدرت عضلاني و جلوگيري، محدود كردن يا تصحيح نمودن بدشكلي اندامها ادامه يابد.
عوارض جانبي اصلي درمان كدامها هستند؟
داروهاي مورد تجويز در JIA معمولاً بخوبي تحمل مي‌شوند. عدم تحمل گوارشي، يك عارضه شايع NSAIDها است كه شيوع آن در كودكان كمتر از بزرگسالان است (براي پيشگيري از آن بايد دارو همراه غذا استفاده شود). NSAIDها قادر به افزايش سطح خوني برخي از آنزيمهاي كبدي هستند، اما اين عارضه غير از آسپيرين در ساير داروهاي اين دسته بندرت رخ مي‌دهد.
متوتروكسات نيز بخوبي تحمل مي‌شود. عوارض جانبي گوارشي مانند تهوع و استفراغ، شايع هستند. براي پيگيري مسموميت دارويي احتمالي، انجام برخي آزمايشهاي دوره اي ضروري است (مانند شمارش خون، آنزيمهاي كبدي و غيره). شايعترين تغيير آزمايشگاهي غيرطبيعي، افزايش آنزيمهاي كبدي است كه با قطع دارو يا كاهش دوز ان به سطوح طبيعي بازمي‌گردد. تجويز همزمان اسيد فوليك يا اسيد فولينيك باعث كاهش ميزان بروز مسموميت كبدي مي‌شود. واكنشهاي ازدياد حساسيتي به متوتروكسات نيز ممكن است رخ بدهد، اما اين عارضه ندرتاً ديده مي‌شود.
سالازوپرين بطور قابل قبولي تحمل مي‌شود. عوارض جانبي شايع آن عبارتند از: بثورات پوستي، مشكلات گوارشي، افزايش ترانس‌آمينازها (مسموميت كبدي)، كاهش گلبولهاي سفيد خون (كه خطر ابتلا به عفونت را افزايش مي‌دهد). بنابر دلايل ذكرشده، انجام آزمونهاي آزمايشگاهي همانند آنچه در متوتروكسات انجام مي‌پذيرد، الزامي است.
داروهاي آنتي‌ـTNF بخوبي تحمل مي‌شوند. بيماران بايد از نظر احتمال وقوع عفونتهاي شديد تحت نظر قرار گيرند.
استفاده طولاني مدت استروئيدها در دوزهاي خاص با عوارض جانبي مهمي همراه است كه شامل تأخير در رشد و پوكي استخوان مي‌شود. تجويز استروئيدها در دوزهاي بالا موجب افزايش مشخص اشتها مي‌شود كه در درازمدت به چاقي منجر مي‌گردد. لذا تعيين برنامه غذايي مناسب براي كودكان بنحوي كه كودك بتواند سير شود ولي افزايش دريافت كالري نداشته باشد، ضروري است.
درمان بيماران تا چه مدت بايد ادامه يابد؟
درمان بايد تا زماني كه بيماري وجود دارد، ادامه يابد. طول دوره بيماري غيرقابل پيش‌بيني است؛ در اكثر موارد JIA، بيماري پس از طي يك دوره چند ساله خودبخود فروكش مي‌كند. سير بيماري JIA غالباً بصورت تشديد شدن و فروكش كردن متناوب است كه به همين علت تغيير در برنامه درماني ضروري است. قطع كامل درمان فقط بايد وقتي انجام شود كه بيماري بطور كامل و براي مدت طولاني خاموش شده باشد.
معاينه چشمي (با لامپ شكافدار چشم‌پزشكي) هرچند وقت يكبار بايد انجام شود و تا چه‌مدت بايد ادامه يابد؟
در بيماران در معرض خطر (ANA مثبت) معاينه چشم با لامپ شكافدار بايد حداقل هر 3 ماه يكبار صورت بپذيرد. كساني كه دچار ايريدوسيكليت هستند بايد تحت مراقبت هاي بيشتري قرار گيرند كه فاصله زماني معاينه‌هاي دوره‌اي در اين افراد به شدت درگيري چشم بستگي دارد. خطر پيدايش ايريدوسيكليت با گذشت زمان كاهش مي‌يابد؛ با اين وجود ممكن است حتي سالها پس از شروع آرتريت نيز اتفاق بيفتد. بنابراين مناسب است كه حتي با وجود بهبودي آرتريت، معاينه چشمي براي چند سال ديگر نيز ادامه يابد.
يووئيت حاد كه در بيماران مبتلا به آرتريت و انتزيت همزمان رخ مي‌دهد، علامتدار است (قرمز شدن چشمها، درد و ترس از نور) و بنابراين نيازي به معاينه تشخيصي چشم با لامپ شكافدار ندارد.
سير و پيش‌آگهي درازمدت آرتريت چگونه است؟
پيش‌آگهي آرتريت به شدت، شكل و نوع باليني JIA و چگونگي و كفايت درمان صورت‌گرفته بستگي دارد. پيش‌آگهي بيماري با توجه پيشرفتهاي درماني بوقوع پيوسته در 10 سال اخير بطرز قابل قبولي بهتر شده است.
پيش‌آگهي JIA سيستميك متغير است. در حدود نيمي از بيماران نشانه‌هاي اندكي از آرتريت دارند و بيماري متناوباً عود مي‌كند؛ پيش‌آگهي نهايي معمولاً خوب است زيرا دوره‌هايي از خاموشي خودبخود بيماري وجود دارد. در نيم ديگر بيماران، آرتريت بصورت پايدار باقي مي‌ماند و علايم سيستميك نيز با گذشت چند سال كاهش مي‌يابد؛ در اين گروه بيماران تخريب مفصلي شديدي روي مي‌دهد. در تعداد اندكي از گروه اخير، علايم سيستميك همچنان با درگيري مفصلي ادامه مي يابند؛ اين بيماران بدترين پيش‌آگهي را دارند و ممكن است به آميلوئيدوز – كه يك عارضه شديد است و نياز به درمان سركوب‌كننده ايمني دارد – مبتلا شوند.
JRA پلي‌آرتيكولار RF مثبت، سير درگيري مفصلي پيشرونده‌اي دارد كه ممكن است به تخريب شديد مفصلي بيانجامد.
JRA پلي‌آرتيكولار RF منفي هم در تظاهرات باليني و هم در پيش‌آگهي چندگونه است. با آن كه پيش‌آگهي كلي بيماري در اين بيماران بهتر از JIA پلي‌آرتيكولار RF مثبت است، اما يك‌چهارم بيماران دچار آسيب مفصلي مي‌شوند.
JIA اوليگوآرتيكولار در صورت محدود ماندن بيماري به تعداد اندكي از مفاصل، پيش‌آگهي خوبي دارد. در بيماراني كه بيماري مفصلي گسترش‌يابنده دارند و چندين مفصل گرفتار شده است، پيش‌آگهي مشابه بيماران مبتلا به JIA پلي‌آرتيكولار RF منفي است.
پيش‌آگهي بيماران مبتلا به JIA پسوريازيسي مشابه انواع اوليگوآرتيكولار JIA است، اما بيماري تمايل بيشتري به پلي‌آرتيكولار شدن در گذر زمان دارد.
JIA همراه با انتزوپاتي اغلب پيش‌آگهي‌هاي متفاوتي دارد. در برخي بيماري فروكش مي‌كند در صورتي كه در برخي ديگر پيشرفت مي‌كند و ممكن است مفاصل خاجي‌ـ‌لگني را نيز درگير كند.
بطور كلي هيچ يافته باليني يا ازمايشگاهي قابل اطميناني وجود ندارد كه بتواند پيشگويي‌كننده پيش‌آگهي بهتر بيمار در اوايل سير بيماري باشد. اما با اين حال، عوامل پيشگويي‌كننده‌اي كه نياز به درمان شديدتر در ابتداي بيماري را نشان مي‌دهند بايد به عنوان راهنمايي براي درمان بهتر در نظر گرفته شوند.
سير و پيش‌آگهي درازمدت ايريدوسيكليت چگونه است؟
اگر ايريدوسيكليت بدون درمان رها شود، مي‌تواند سبب عوارض جدي مانند تيرگي عدسي چشمها (آب مرواريد) و كوري شود. با اين وجود، اگر درمان ايريدوسيكليت در مراحل آغازين شروع گردد، پاسخ به درمان آن بسيار خوب است. در نتيجه، تشخيص زودهنگام ايريدوسيكليت يك اصل اساسي در چگونگي پيش‌آگهي بيمار است.
آيا انجام واكسيناسيون در اين بيماران امكان‌پذير است؟
در صورتي كه بيمار درمانهاي سركوب‌كننده ايمني (استروئيدها، متوتروكسات، آنتي‌ـTNF و غيره) دريافت كرده باشد، بايد از انجام واكسيناسيون با واكسنهاي حاوي ميكروارگانيسم زنده يا ضعيف‌شده (مانند واكسن سرخك، سرخجه، فلج اطفال خوراكي (سابين)، سل، و ضد عامل التهاب غدد بناگوشي) به دليل احتمال گسترش عفونت در نتيجه كاهش يافتن دفاع ايمني بدن، خودداري نمود. واكسنهايي كه حاوي ميكروارگانيسم‌هاي زنده نيستند ولي از بخشهاي پروتئيني عوامل عفوني تهيه شده‌اند (نظير كزاز، ديفتري، فلج اطفال سالك، هپاتيت B، سياه سرفه، پنوموكوك، هموفيلوس، مننژيت) قابل انجام هستند، اما از نظر تئوري امكان دارد واكسيناسيون به دليل شرايط سركوب سيستم ايمني مؤفق نباشد.
آيا رژيم غذايي تأثيري بر سير بيماري دارد؟
هيچ مدركي دال بر تأثيرگذاري رژيم غذايي بر بيماري وجود ندارد. بطور كلي، كودك بايد يك رژيم غذايي متعادل و طبيعي را براساس نياز سني خويش دريافت كند. به علت افزايش يافتن اشتها در درمان با استروئيدها، كودك را بايد از خوردن بيش از حد غذا منع نمود.
آيا آب و هوا تأثيري بر سير بيماري دارد؟
هيچ مدركي دال بر تأثير آب و هوا بر تظاهرات بيماري وجود ندارد.
آيا انجام فعاليتهاي بدني و ورزشي در اين بيماران امكان‌پذير است؟
بازي كردن يكي از جنبه‌هاي اساسي زندگي روزانه كودك طبيعي است. يكي از اهداف اصلي در درمان JIA، تشويق كودك به انجام فعاليتهاي روزمره و طبيعي است تا كودك فرقي ميان خود و همسالانش احساس نكند. بنابراين بهتر است كودك را به حال خود رها كرد تا بازيهاي مورد علاقه‌اش را انجام دهد، زيرا كودك در صورت وجود درد مفصلي از ادامه فعاليت بدني خودداري مي‌كند. با وجود آن كه افزايش فشار مكانيكي براي مفاصل ملتهب مضر است، ولي آسيب اندك ناشي از آن بر آسيب رواني حاصل از جلوگيري از بازيهاي كودكانه با هم‌سن و سالان ترجيح داده مي‌شود. لذا انتخاب مناسب، اتخاذ راه روشهاي خاصي است كه كودك از طريق آن بتواند به خود متكي باشد و با وجود بيماري از عهده كارهاي خويش برآيد.
با توجه به آنچه گفته شد، بهتر است كودك به انواعي از ورزشهاي مورد علاقه‌اش بپردازد كه فشار مكانيكي وارد بر مفصل توسط آنها كم يا ناچيز باشد (مانند شنا و دوچرخه‌سواري).
آيا كودك قادر به حضور منظم در مدرسه هست؟
حضور منظم كودك در مدرسه يكي از نكات بسيار مهم است. برخي عوامل كه ممكن است مانع از حضور كودك در مدرسه شوند عبارتند از: اشكال در راه رفتن، مقاومت اندك در برابر خستگي، و درد يا خشكي مفاصل. بنابراين يادآوري نيازهاي ضروري كودك براي آموزگار الزامي است؛ نيازهاي كودك عبارتند از: مناسب بودن ميز تحرير، نياز به انجام برخي حركات منظم جهت جلوگيري از خشكي مفصلي در ساعات درسي، مشكل بودن نوشتن با دست براي كودك. كودكان بيمار بايد در صورت امكان در دروس ورزشي شركت كنند و به انجام انواع ورزشهايي كه قبلاً ذكر شد، بپردازند.
رفتن به مدرسه براي كودكان همانند كار كردن براي بزرگسالان است و در مدرسه است كه كودك اتكا به نفس، فعاليتهاي سازنده و چگونگي مستقل بودن را مي‌آموزد. والدين و آموزگاران بايد كودكان بيمار را همانند ساير كودكان سالم در فعاليتهاي مدرسه سهيم كنند تا كودك بتواند به مؤفقيتهاي تحصيلي دست پيدا كند، توانايي برقراري ارتباط اجتماعي با همسالان و بزرگسالان خودش را كسب كند و توسط دوستانش پذيرفته شود و تشويق گردد.
آيا كودك مي‌تواند در بزرگسالي يك زندگي طبيعي داشته باشد؟
اين موضوع يكي از اهداف اصلي درمان است و در اكثريت موارد قابل حصول است. درمان JIA در 10 سال اخير پيشرفتهاي شگرفي كرده است و داروهاي بالقوه مؤثرتري نيز در آينده‌اي نزديك توليد خواهند شد. درمان دارويي توأم با انجام فعاليتهاي بازتواني مي‌تواند از تخريب مفاصل در اكثريت بيماران جلوگيري كند.
بيماري كودك، اثرات رواني خاصي بر خود كودك و خانواده‌اش مي‌گذارد كه اين مطلب توجه ويژه‌اي را مي‌طلبد. بيماريهاي مزمني نظير JIA يك درگيري فكري براي كل افراد خانواده ايجاد مي‌كند و هرچه بيماري جدي‌تر و شديدتر باشد، غلبه يافتن بر شرايط بيماري دشوارتر است. در صورت عدم همكاري والدين، كنار آمدن با شرايط بيماري براي كودك كار مشكلي خواهد بود. لذا ممكن است والدين به منظور اينكه از ايجاد هرگونه مشكل احتمالي براي كودك جلوگيري كنند، يك ارتباط و وابستگي قوي با كودك برقرار سازند و در نتيجه او را نيازمند مراقبت بيش از حد بار بياورند.
در پيش گرفتن روشهاي معقولانه جهت حمايت و تشويق كودك عليرغم شدت بيماري، كمك‌كننده است و در غلبه كودك بر مشكلات ناشي از بيماري، برقراري رابطه مؤفقيت‌آميز با هم‌سن و سالان و شكل‌گيري شخصيتي مستقل و متعادل در كودك تأثير بسزايي خواهد گذاشت.
نياز كودك به حمايت‌هاي رواني نيز بايد از سوي تيم روماتولوژي كودكان مد نظر قرار گيرد.
مبع : printo
شرح موضوع