درماتوميوزيت

باسلام من 37ساله هستم و 5سال پيش ازدواج كردم .حدود 9 سال پيش بيمار شدم به بعد از حدودا 2ماه طول كشيد كه پزشكان بيماري مرا كه درماتو ميوزيت بود ، تشخيص دادند و به قولي ، ديگر رو به موت بودم و با همان داروهائي كه شما در اين رابطه توضيح داديد درمان راشروع كردند و حدودا بعد از 4 سال تقريبا دارو ها بتدريج كم ونهايتا قطع شد كه بعد از چند ماه دو باره حالم بد شد كه پزشكان متوجه شدند كه به بيماري مياستني گراو مبتلا شدم و دو باره با كرتن و مستينون مداوا شروع شد و الان 6 ماه است كه ديگر دارو مصرف نميكنم ولي مدتي است كه علاوه بر احساس ضعفي كه در عضلات تحتاني و مخصوصا دستها دارم ،4انگشت دست راستم بتدريج از قدرتشان كم شده و در حال حاضر با دست راست (به غير از انگشت شصت ) تقريبا قادر به برداشتن اجسام نسبتا سنگين نمي باشم در ضمن در ناحيه كشاله سمت چپم مخصوصا زماني كه تحرك كمتري دارد مثلا از خواب بيدار مي شوم يا در ماشين به صورت پا جم هستم و بعد از آن حركت مي كنم درد شديدي رااحساس مي كنم .
سوالات زيادي دارم لطفا پاسخ دهيد
1- آيا آماري از مبتلايان به بيماري به طور همزمان و همچنين بيماري درماتوميوزيت در ايران و جهان وجود دارد
2- شنيده بودم كه داروي جايگزين پردنيزولون وجود دارد آيا صحت دارد
3- آيا طول درماني براي اين بيماري ها وجود دارد و اگر دار چند سال است
4- اين احساس ضعفي كه درحال حاضر وجود دارد آيا به علت عود بيماري است و به نظر شما كدام بيماري
5- آيا مي بايست براي انگشتان دستم كه تقريبا از كار افتاده است نگران باشم وآيا احتمال دارد كه مربوط به بيماري ديگري باشد
6- با مصرف كرتن دچار چاقي در قسمت شكم وسينه و زير بغل شدم بعد از تغيير در ميزان مصرف سبب ترك هاي دربدنم و شل شدگي عضلات زير شكمم گرديد اولا باتوجه به اينكه وزنم حدود 72كيلومي باشد و نسبت به قدم كه 170مي باشد و هنوز داراي اضافه وزن هستم و از طرفي نمي توانم ورزش كنم آيا استفاده از قرص هاي لاغري و يا كمر بندهاي لاغري را توصيه مي نمائيد ثانيا با كرم هاي موجود مي توان ترك هاي به وجود آمده را از بين برد
7- آيا ضعف انگشتان دست و درد كشاله پا مي تواند ناشي از گرفتگي عضلات باشد و اگر اينچنين است مي توان از آمپولهاي رفع گرفتگي عضلات استفاده كرد

Mohamadi نوشته است: باسلام من 37ساله هستم و 5سال پيش ازدواج كردم .حدود 9 سال پيش بيمار شدم به بعد از حدودا 2ماه طول كشيد كه پزشكان بيماري مرا كه درماتو ميوزيت بود ، تشخيص دادند و به قولي ، ديگر رو به موت بودم و با همان داروهائي كه شما در اين رابطه توضيح داديد درمان راشروع كردند و حدودا بعد از 4 سال تقريبا دارو ها بتدريج كم ونهايتا قطع شد كه بعد از چند ماه دو باره حالم بد شد كه پزشكان متوجه شدند كه به بيماري مياستني گراو مبتلا شدم و دو باره با كرتن و مستينون مداوا شروع شد و الان 6 ماه است كه ديگر دارو مصرف نميكنم ولي مدتي است كه علاوه بر احساس ضعفي كه در عضلات تحتاني و مخصوصا دستها دارم ،4انگشت دست راستم بتدريج از قدرتشان كم شده و در حال حاضر با دست راست (به غير از انگشت شصت ) تقريبا قادر به برداشتن اجسام نسبتا سنگين نمي باشم در ضمن در ناحيه كشاله سمت چپم مخصوصا زماني كه تحرك كمتري دارد مثلا از خواب بيدار مي شوم يا در ماشين به صورت پا جم هستم و بعد از آن حركت مي كنم درد شديدي رااحساس مي كنم .
سوالات زيادي دارم لطفا پاسخ دهيد
1- آيا آماري از مبتلايان به بيماري به طور همزمان و همچنين بيماري درماتوميوزيت در ايران و جهان وجود دارد
2- شنيده بودم كه داروي جايگزين پردنيزولون وجود دارد آيا صحت دارد
3- آيا طول درماني براي اين بيماري ها وجود دارد و اگر دار چند سال است
4- اين احساس ضعفي كه درحال حاضر وجود دارد آيا به علت عود بيماري است و به نظر شما كدام بيماري
5- آيا مي بايست براي انگشتان دستم كه تقريبا از كار افتاده است نگران باشم وآيا احتمال دارد كه مربوط به بيماري ديگري باشد
6- با مصرف كرتن دچار چاقي در قسمت شكم وسينه و زير بغل شدم بعد از تغيير در ميزان مصرف سبب ترك هاي دربدنم و شل شدگي عضلات زير شكمم گرديد اولا باتوجه به اينكه وزنم حدود 72كيلومي باشد و نسبت به قدم كه 170مي باشد و هنوز داراي اضافه وزن هستم و از طرفي نمي توانم ورزش كنم آيا استفاده از قرص هاي لاغري و يا كمر بندهاي لاغري را توصيه مي نمائيد ثانيا با كرم هاي موجود مي توان ترك هاي به وجود آمده را از بين برد
7- آيا ضعف انگشتان دست و درد كشاله پا مي تواند ناشي از گرفتگي عضلات باشد و اگر اينچنين است مي توان از آمپولهاي رفع گرفتگي عضلات استفاده كرد

1- احتمالا آماری وجود دارد ولی من در جریان نیستم متاسفانه

2- همین امروز داشتم  درمورد داروی IVIG می خوندم که در مورد بیماری مياستني گراو کاربرد داره و ظاهرا موثر توصیف شده . کلا کورتیکواستروئیدها و داروهای ضدكولين استراز چندتایی هستند اما مرسوم ترینش همینهاییست که شما مصرف می کنید و مثل همیشه توصیه می کنم از هرگونه تغییر و مصرف دارو بصورت خودسرانه پرهیز کنید .

3- بیماری های که نام بردید متاسفانه فعلا جز بیماری های بدون درمان قطعی هستند اما با تشخیص درست و مصرف دارو می توان علایم و عوارض بیماری رو محدود و کنترل کرد

4- ضعف اندام فوقانی و تحتانی از عوارض هردو بیماری هست و نمیشه از اینجا به شما گفت دقیقا دچار عوارض کدام بیماری شده اید . شاید هر دو . فقط همیشه وقتی با افرادی که به بیماری های سخت درمان مبتلا شده اند روبرو می شوم توصیه می کنم به دو تیم پزشکی متفاوت مراجعه کنند . اینجوری کمی با اطمینان بیشتر میشه در مورد تشخیص و درمان قضاوت کرد . البته امیدوارم اینکار بیش از پیش سردرگمتون نکنه ولی به تجربه می تونم بگم فواید اینکار بیشتر از مضراتش هست

5- نمیشه به این سوال پاسخ روشن داد . بهرحال هرکدوم از بیماریهای شما در حال پیشرونده می تونه باعث بوجود آمدن این مشکل شده باشد .

6- داروهای حاوی کورتن می تونن باعث پراشتهایی و در کل چاقی و افزایش وزن و متاسفانه حتی پوکی استخوان بشوند . توصیه اصلی در اینگونه موارد اینست که در رژیم غذایی خود از لبنیات به مقدار کافی استفاده کنید و از مصرف نمک پرهیز نمایید
در مورد شکم بند ها و کمر بنده ها بشخصه کمر بند لاغری رو بهتون توصیه نمی کنم اما از شکم بند های طبی برای جلوگیری از افتادگی شکم می تونید استفاده کنید . در مورد ترکهای آستریا هم کرمهای مخصوص ترک بدن تاحدودی - شاید خیلی کم - می تونه بهتون کمک کنه اما خوبه که بدونید آستریا درمان قطعی و 100% نداره و موثرترین درمانش لیزر هست که تازه لیزر هم 100% موثر نیست

7- ضعف عضلات و اندامها دقیقا از عوارض بیماریهای شما هستند و توصیه می کنم وقتی به بیماریهای مربوط به سیستم ایمنی مبتلا هستید از هرگونه خوددرمانی در این زمینه بپرهیزید و اگر احساس رضایت از کار تیم پزشکی که تحت نظرشون درمان شدید ندارید به متخصص دیگری مراجعه کنید .


بد نیست نوشته ی زیر رو هم بخونید . امیدوارم کمکتون بکنه

...............

بررسي بيماران مبتلا به درماتوميوزيت بستري شده در بيمارستان سينا اهواز از آذر 1369 لغايت اسفند 1378  

  
دكتر ناديا درويش زاده

استاديار گروه پوست، بيمارستان سينا، دانشگاه علوم پزشكي اهواز

بيماري درماتوميوزيت يك بيماري مولتي سيستم اتوايميون مي‌باشد كه مي‌تواند اطفال و بالغين را درگير  كند. در طي بيماري ميوپاتي التهابي به همراه يافته‌ها و نشانه‌هاي مشخصة پوستي ديده مي‌شود. ضايعات پوستي معمولاً زودتر از ميوپاتي تظاهر مي‌كند ولي بعضي اوقات مي‌تواند همراه يا بعد از آن هم ديده شود. اين زمان در 56% بيماران بيش از يك سال تخمين زده مي‌شود(1). يافته‌هاي مشخصة پوستي شامل راش هليوتروپ و علامت گوترون مي‌باشد. راش هليوتروپ يك اريتم مايل به بنفش به تنهايي يا همراه با ادم ناحيه اطراف چشم است. علامت گوترون به شكل پاپول و پلاكهاي بنفش يا قرمز تيره مي‌باشد كه اغلب بر روي برجستگي‌هاي استخواني (بخصوص بر روي مفاصل انگشتان دست) ظاهر مي‌‌شوند وگاهاً بعد از مدتي نماي پوئي كيلو در ميك يا آتروفيك پيدا مي‌كنند. ساير يافته‌هاي پوستي شامل تغييرات كوتيكولار (تلانژكتازي اطراف ناخن، ديستروفي كوتيكولار)، پوئي كيلودرما، اريتم پروانه‌اي، افزايش حساسيت به نور آفتاب و آلوپسي پوسته‌دار (2) مي‌باشد. كلسينوزيس كوتيس يافته غيرشايع در نوع درماتوميوزيت اطفال مي‌باشد.

بيماري درماتوميوزيت يك بيماري مولتي سيستم است و درطي آن علائم مفصلي، ريوي و قلبي ممكن است ديده شود. فرم اطفال همراه با واسكولوپاتي مي‌باشد. در نوع بالغين ممكن است درماتوميوزيت همراه با بدخيمي ديده شود. اين ميزان از كمتر از 10% تا بالاي 50% تخمين زده مي‌شود(3). شايعترين بدخيمي همراه شامل كانسرپستان، ريه، معده و  دستگاه تناسلي زنان مي‌باشد. شروع بدخيمي ممكن است جلوتر، همزمان يا به دنبال شروع درماتوميوزيت باشد. مطالعات اخير نشان مي‌دهد كه ريسك ايجاد بدخيمي 2 سال بعد از تشخيص درماتوميوزيت كاهش مي‌يابد(4). اتيولوژي بيماري ناشناخته است ولي مطمئناً عوامل متعددي از جمله ژنتيك، عوامل عفوني، داروها ، مواد شيميايي و مكانيسم‌هاي ايمني در بروز آن نقش دارند(5). چندين عامل عفوني بخصوص ويروس كوكساكي ، ويروس HIV و توكسوپلاسموزيس (8-6) در بروز بيماري نقش دارند.

از نقطه نظرآزمايشگاهي بالابودن سطح سرمي كراتين فسفوكيناز CPK، آلدولاز ولاكتيك دهيدروژناز LDH  بصورت شايع در بيماران ديده مي‌شود(2). دو تست اول جهت مانيتور كردن فعاليت بيماري و پاسخ به درمان مفيد هستند. از كارهاي تشخيصي ديگر انجام الكتروميوگرافي EMG است كه تغييرات خاصي را به نفع ميوپاتي نشان مي‌دهد.

در سال 1975 Bohan و Peter كرايترياي تشخيصي براي‌بيماري‌درماتوميوزيت و پلي‌ميوزيت پيشنهاد كردند(3) اين كرايتريا در جدول شماره 1 نشان داده شده‌اند.

اين مطالعه به منظور جمع‌آوري يافته‌هاي دموگرافيك، علائم باليني و آزمايشگاهي، وجود بيماري همراه در بيماريان مبتلا به درماتوميوزيت در اهواز انجام گرفت.

روش اجرا

10 بيمار با تشخيص قطعي درماتوميوزيت در بخش پوست بيمارستان سينا اهواز از آذر1369 لغايت اسفند 1378 بستري شدند كه پرونده اين بيماري جهت مطالعه و ارزيابي علائم باليني و آزمايشگاهي مورد بررسي قرار گرفت. بعضي از اين بيماران چندين نوبت بستري شده و پس از كنترل بيماري مرخص شده بودند كه اطلاعات از روي پرونده‌هاي آنها جمع‌آوري شد. مطالعه بصورت گذشته‌نگر و با مراجعه به بايگاني بيمارستان و مطالعه پرونده بيماران صورت گرفت. در اين مطالعه سن، جنس، علائم پوست، اولين تظاهر پوستي، وجود ضعف عضلاني، فاصله بين بروز ضايعه پوستي و ميوپاتي، همراهي با ساير بيماريها جهت بررسي علائم باليني و همچنين آزمايشات سرمي مربوط به اندازه‌گيري سطح CPK، آلدولاز، LDH، ترانس آمينازها، انجام EMG و بيوپسي پوست جهت بررسي يافته‌هاي آزمايشگاهي بيماران ثبت و بررسي شدند.
يافته‌ها

يافته‌هاي باليني بيماران مبتلا به درماتوميوزيت بستري شده در بخش پوست بيمارستان سينا اهواز در جدول شماره 2 نشان داده شده است.

تستهاي آزمايشگاهي انجام شده شامل اندازه‌گيري سطح آلدولاز، CPK،LDH  و SGOT بود. آلدولاز در 6 بيمار انجام شد كه در 1 بيمار بالا گزارش شد و بقيه سطح طبيعي آلدولاز را داشتند. CPK در 7 بيمار انجام شد كه در 5 بيمار بالا و در 2 بيمار طبيعي گزارش شد. LDH  در 8 بيمار انجام شد كه در 5 بيمار بالا و در 3 بيمار طبيعي بود. SGOT در 8 بيمار انجام شد كه در 7 بيمار بالا و در 1 بيمار طبيعي گزارش شد. EMG در 9 بيمار انجام شد كه در همه بيماران نتايج آن با ميوپاتي ناشي از درماتوميوزيت مطابقت داشت. بيوپسي پوست در 7 بيمار انجام شد كه يافته‌هاي آسيب شناسي در همه آنها با تغييرات درماتوميوزيت مطابقت داشت.

يكي از بيماران در طي دوره حاملگي مبتلا به درماتوميوزيت شد كه به علت شدت بيماري و عدم پاسخ به درمان لازم سقط جنين درماني شد. اين بيمار در طي دوره بيماري مبتلا به پنوموني و آبسه پري آنال شد. حاملگي مجدد باعث عود بيماري كنترل شده وي شد. يكي از بيماران اختلال در بهبود محل بيوپسي نشان داد. هيچكدام از بيماران در طي دوره درمان و پيگيري شواهدي از وجود يك بيماري بدخيم زمينه‌اي را نشان ندادند.

بحث

بيماري درماتوميوزيت نسبت به ساير بيماريهايي با منشاء خودايمني بافت همبند نظير لوپوس اريتماتوس سيستميك (SLE) و سيستميك اسكلروزيس نادرتر است. به همين دليل در طي مدت 9 سال تعداد بيماران با تشخيص قطعي بر اساس معيار Bohan و Peter  فقط 10 نفر بود حال آنكه درمدت مشابه بيماران مبتلا به SLE  در همين مركز حدوداً 4 برابر بيشتر بود(9). بيماري مي‌تواند بالغين و كودكان را گرفتار كند. فرم اطفال درماتوميوزيت اغلب بچـه‌هاي 2 تا 15 ساله را مبتلا مي‌كند(10) و نوع بالغين غالباً در فاصله سني 40 تا 60 سالگي ديده مي‌شود(11). در اين مطالعه نيمي از بيماران در گروه سني زير 16 سال و نيمي ديگر مبتلا به نوع بالغين درماتوميوزيت بودند. بيماري درماتوميوزيت در زنان 2 برابر شايعتر از مردان مي‌باشد(11). ولي در بين بيماران ما اين نسبت 9 برابر بود. براي اين تفاوت قابل ملاحظه در شيوع جنسي بيماران در اين منطقه توجيه قابل قبولي وجود ندارد. شايد اگر تعداد بيماران و مدت مطالعه طولاني‌تر باشد اين نسبت به نسبتهاي گزارش شده نزديكتر شود. يافته مشخصة پوستي در بيماران مبتلا به درماتوميوزيت راش هليوتروپ و پاپولهاي گوترون هستند و اين دو علامت احتمالاً به عنوان يافته‌هاي پاتوگنومونيك بيماري تلقي مي‌شوند(3). در بين بيماران ما 9 بيمار داراي راش هليوتروپ بودند كه اين راش علامت اوليه بروز بيماري در اين گروه بود. راش هليوتروپ ندرتاً در SLE يا اسكلرودرما ديده مي‌شود بنابر اين وجود آن به احتمال زياد نشانه بروز درماتوميوزيت است(2). 6 بيمار داراي پاپولهاي گوترون بودند. اين پاپولها ممكن است با ضايعات پاپولي SLE اشتباه شود ولي تفاوتي كه دارد اين است كه پاپولها در بيماري SLE قرمز هستند تا اينكه مايل به بنفش باشند. تفاوت ديگر اينكه معمولاً در SLE ضايعات پاپولي بين مفاصل و روي بندهاي انگشتان قرار دارند حال آنكه در درماتوميوزيت عمدتاً بر روي مفاصل قرار مي‌گيرند. با اين حال افتراق باليني آنها هميشه امكانپذير نمي‌باشد(3و2).

ساير تغييرات پوستي كه ممكن است در درماتوميوزيت ديده شود شامل پوئي كيلودرما،‌اريتم پروانه‌اي، افزايش حساسيت به نور آفتاب(3 و 2)، تغييرات كوتيكولار و تلانژكتازي بر روي چين ناخنها(2)، ادم پلك و اطراف چشم، فنومن رينود(11) و كليسينوزيس كوتيس(3) مي‌باشند. ادم اطراف چشم و صورت در 6 بيمار، تغييرات كوتيكولار در 5 بيمار، اريتم صورت و يا تنه در 5 بيمار، هيپرپيگمانتاسيون در 4 بيمار، پوئي كيلودرما در 2 بيمار، ضايعات اولسراتيو و افزايش حساسيت به نور هر كدام در 2 بيمار و كلسينوزيس كوتيس در 1 بيمار ديده شد. در يك بررسي كه توسط Callan و Castler به مدت 5 سال بر روي بيماران درماتوميوزيت انجام شد، تغييرات پوست سر در 14 بيمار از 17 بيمار مورد مطالعه ديده شد. در همه اين بيماران گرفتاري پوست سر بصورت پلاكهاي پوسته‌دار و آتروفيك اريتماتو بود. بطوريكه در بعضي از آنها قبل از بروز علائم درماتوميوزيت تشخيص پسوريازيس يا درماتيت سبورئيك داده شده بود(12). در يكي از بيماران ضايعات پوست سر در موقع تشخيص درماتوميوزيت به شكل ضايعات ندولر التهابي و بعضاً همراه با ترشح سرمي-خوني كه عفونت ثانويه نيز به آن اضافه شده بود، ديده شد ولي در هيچكدام از بيماران شواهدي از تغييرات پوسته‌دار و آتروفيك مشاهده نشد.

ضايعات پوستي معمولاً زودتر از ضعف عضلاني ظاهر مي‌شود ولي گاهي بطور همزمان يا بعد از شروع ضعف عضلاني ممكن است ديده شود(3). در يك بررسي در 56% بيماران علائم پوستي زودتر از ضعف عضلاني ظاهر شدند(13). در بيماران ما در 5 بيمار نشانه‌هاي جلدي زودتر از ضعف عضلاني ظاهر شد. در يك بيمار بطور همزمان و در 4 بيمار شروع بيماري با ضعف عضلاني بود و بعداً راش هليوتروپ ظاهر شد. اين يافته تقريباً مشابه نتايج ساير مطالعات است. در يك بررسي شامل 50 بيمار فاصله بين بروز نشانه‌هاي جلدي و ضعف عضلاني بيش از يكسال بود ولي اين موضوع در مورد بيماران ما صدق نمي‌كرد زيرا در 5 بيماري كه ضايعات جلدي زودتر از ميوپاتي ظاهر شد حداقل زمان 2 هفته و حداكثر آن 6 ماه بود.

ميوپاتي بطور اوليه عضلات پروگزيمال اندامها را بطور قرينه درگير مي‌كند و تدريجاً در طي چند هفته پيشرفت مي‌كند(3). اولين علامت ضعف و درد عضلاني است كه مي‌تواند به شكل ناتواني در بالارفتن از پله يا شانه‌كردن موها خود را نشان دهد(11). وجود ديسفاژي يا ديسفوني نشانه سير پيشرونده بيماري است و همراه با پيش آگهي بدتري مي‌باشد(2). 9 بيمار ما ضعف عضلاني پروگزيمال را بطور سيستميك داشتند و تنها 1 بيمار علاوه بر ضعف عضلات پروگزيمال درگيري عضلات نازوفارنكس را داشت كه منجر به ديسفاژي و رگورژيتاسيون در بيمار شده بود. اين بيمار خانمي حامله بود كه نسبت به سايرين بيماري با سير پيشرونده و مقاومتر به درمان داشت.

بيماري درماتوميوزيت يك بيماري مولتي سيستم است. آرترالژي و آرتريت در بيش از 4/1 بيماران ممكن است ديده شود(2). در 4 بيمار ما آرتريت و آرترالژي ديده شد كه كمي بيش از گزارش سايرين است. بيماري ريوي در 15 تا 30%‌ بيماران ديده مي‌شود و پنومونيت انترستيسيل ممكن است تظاهر ريوي بيماري باشد كه بطور شايع در بيماران با گرفتاري مري خود را نشان مي‌دهد(2). در يكي از بيماران ما پنومونيت ديده شد. اين بيمار همان بيماري است كه گرفتاري مري را بصورت رگورژيتاسيون و ديسفاژي داشت.

بيماري درماتوميوزيت مي‌تواند با ساير بيماري‌هاي بافت همبند ا زجمله SLE همراه باشد كه در اين صورت آن را به عنوان سندرم همپوشان overlap  در نظر مي‌گيرند. در اين مطالعه بيماراني مورد بررسي قرار گرفتند كه ANA منفي داشتند لذا همراهي آن با SLE مد نظر نبوده است.

دربررسي كه در بيماران از نظر احتمال وجود بيماريهاي همراه انجام شد، هيچكدام بيماري خاصي را كه بتوان بعنوان بيماري همراه دانست نداشتند. فقط يك بيمار كه در طي حاملگي دچار درماتوميوزيت شده بود، علاوه بر پنومونيت دچار آبسه پري آنال نيز شد و يك بيمار ديگر اختلال در بهبود محل بيوپسي نشان داد. ميزان بروز بدخيمي همراه با درماتوميوزيت از زير 10% تا بالاي 50% گزارش شده است(3). در يك بررسي وسيعتر شيوع آن 20 تا 25% گزارش شده است(2). تفاوت در كرايترياي تشخيصي، وسعت بررسي از نظر وجودبدخيمي و مدت پيگيري بيماران ممكن است دليلي بر اين اختلاف آماري باشد. در هر صورت هيچكدام از بيماران ما با بررسيهاي باليني و آزمايشگاهي شواهدي از بدخيمي زمينه را در موقع تشخيص درماتوميوزيت نداشتند. ازآن جا بدخيمي مي‌تواند مدتي بعد خود را نشان دهد لازم است كه بيماران براي مدتي طولاني تحت نظر باشند.

از نقطه نظر آزمايشگاهي به نظر مي‌رسدCPK  اختصاصي‌ترين تست براي تشخيص باشد. از طرف ديگر يك تست در دسترس است و جهت بررسي اثر درماني نيز بكار مي‌رود(2). CPK معمولاً اولين آنزيمي است كه در طي بيماري بالا مي‌رود و اغلب هفته‌ها يا ماهها قبل از ضعف عضلاني ممكن است بالا باشد(3). در نيمي از بيماران ما CPK بالا بود و 1 بيمار CPK طبيعي داشت. سطح سرمي LDH و SGOT نيز ممكن است در فاز حاد بيماري بالا رود. ميزانLDH در 5 بيمار ما بالا بود و SGOT در 7 بيمار سطح بالاتر از طبيعي نشان داد. بعد از CPK سطح سرمي آلدولاز از اهميت بالايي برخوردار است (3). امادر نيمي از بيماران ماكه اين تست انجام شد، فقط 1 مورد بالا گزارش شد كه شايد اشكال در نحوه اندازه‌گيري آن و نقص آزمايشگاهي باشد. نتايج تستهاي آزمايشگاهي در بعضي از بيماران حتي در فاز حاد بيماري ممكن است طبيعي باشد(14).

ازكارهاي تشخيصي ديگر انجام الكتروميوگرافي، بيوپسي عضله ، اولتراسونوگرافي و يا MRI  مي‌باشد. در 9 بيمار ما EMG انجام شد كه همگي آنان تغييرات دياگنوستيك ميوپاتي را نشان دادند. 8 بيمار بيوپسي پوست انجام دادند كه نتايج آن با تغييرات پاتولوژيك به نفع درماتوميوزيت مطابقت داشت.

نتيجه اين مطالعه نشان ميدهد كه شيوع بيماري درماتوميوزيت در اهواز در اطفال و بالغين تقريباً برابر است و شيوع بيماري در زنان بسيار بالاتر از مردان است. ميزان بروز بدخيمي بسيار كمتر از گزارشات موجود مي‌باشد. ولي از نظر علائم باليني و تغييرات آزمايشگاهي تفاوت چشمگيري با سايرگزارشات موجود ديده نمي‌شود. اصولاً سن، شدت بيماري عضلاني و گرفتاري سيستميك پيش آگهي بيماران را تحت تأثير قرار مي‌دهد و كساني كه فيبروز ريوي و يا ديسفاژي دارند داراي پيش آگهي بدتري هستند.


جدول 2- يافته‌هاي باليني بيماران مبتلا به درماتوميوزيت بستري شده در بخش پوست بيمارستان سينا اهواز
از آذر 1369 لغايت اسفند 1378

شماره	سن (سال)	جنس	اولين تظاهر بيماري	اولين علامت پوستي	ساير نشانه‌ها	فاصله بين ضايعات پوستي و عضلاني	بيماري همراه
1	5/5	زن	پوستي	راش هليوتروپ	پاپول گوترون، حساسيت به  نور، ادم صورت، تب، لنفادنوپاتي	5/2 ماه	-
2	8	زن	عضلاني	راش هليوتروپ و اريتم صورت	پاپول گوترون	2 ماه	-
3	11	زن	هر دو	كلسيفيكاسيون و راش هليوتروپ	خارش، هيپرپيگمانتاسيون، اريتم پلك، تغييرات كوتيكولار، پاپول گوترون	همزمان	--
4	14	زن	عضلاني	راش هليوتروپ	پاپول گوترون، تغييرات كوتيكولار، تورم صورت	2 ماه	اختلال در بهبود محل بيوپسي
5	16	مرد	پوستي	راش هليوتروپ و حساسيت به نور	پاپول گوترون ، هيپرپيگمانتاسيون و پوئي كيلودرما، اريتم صورت	2 هفته	-
6	20	زن	پوستي	راش هليوتروپ  و پاپول گوترون و حساسيت به نور	تورم صورت، اريتم صورت، درد مفاصل	6 ماه	-
7	21	زن	عضلاني	راش هليوتروپ و پاپول گوترون و حساسيت به نور	ادم صورت و اندام، تغييرات كوتيكولار، اولسر جلدي، هيپرپيگمانتاسيون، اريتم تنه، تب،‌درد مفاصل	1 ماه	حاملگي، پنوموني، آبسه پري آنال
8	40	زن	پوستي	خارش و اريتم	تورم صورت، پوئي كيلودرما، هيپرپيگمانتاسيون منتشر، اولسر	1ماه	-
9	47	زن	پوستي	راش هليوتروپ	ادم صورت، پاپول گوترون، تغييرات كوتيكولار، تورم مفاصل	5/1ماه	-
10	63	زن	عضلاني	راش هليوتروپ	اريتم صورت، تغييرات كوتيكولار، تورم مفاصل	4 ماه	-

منبع : پایگاه جامع اطلاع رسانی پزشکان ایران